经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [单选题]新生儿在正常过渡中充满肺泡的空气含百分之几的氧? ()

A. 1%
B. 11%
C. 21%
D. 31%

3. [单选题]若血气分析示：pH7．15，PaO245mmHg，PaCO265mmHg，BE-6mmol／L。应进行的处理措施是

A. 头罩吸氧
B. CPAP辅助通气
C. 机械通气
D. 补充碳酸氢钠
E. 氨茶碱兴奋呼吸

4. [单选题]接触麻疹后，何时采取麻疹被动免疫措施有预防麻疹的作用

A. 立即
B. 3天内
C. 5天内
D. 7天后
E. 10天后

5. [单选题]1岁小儿患麻疹后5周，低热，食欲缺乏，消瘦，盗汗，体检：两肺无湿音，OT试验1：2000浓度结果为阴性。下述哪项检查最重要

A. 白细胞计数及分类
B. 血培养
C. 红细胞沉降率
D. 胸部X线摄片
E. 痰培养

6. [单选题]以下哪二项提示低血钾

A. 精神萎靡
B. 心音亢进、心率减慢
C. 皮肤弹性差
D. 肠鸣音消失、四肢肌力低下
E. 呼吸深大

7. [单选题]影响结核性脑膜炎预后的主要因素如下，哪项除外()

A. 治疗晚，治疗不当
B. 原发耐药菌株感染
C. 小婴儿病死率高
D. 合并有肺门结核者
E. 晚期、脑膜脑炎型预后最差

8. [单选题]此患儿突然出现惊厥、意识障碍，查血红蛋白110g／L，最可能的原因是

A. 急性颅内感染
B. 颅内出血
C. 脑栓塞
D. 头部外伤
E. 电解质紊乱

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