男孩，3岁。因“肌注后臀部血肿”收治入院。经各项检查证实为“血友

1. [单选题]男孩，3岁。因“肌注后臀部血肿”收治入院。经各项检查证实为“血友病(甲)，重型”。下列哪项检查作为该病的初筛试验最合适

A. 血小板计数减少
B. 凝血酶原时间(PT)延长
C. 白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)延长
D. 出血时间延长
E. 纤维蛋白含量降低

2. [单选题]异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病

A. 溶酶体病^{(lysosomal disease)}
B. 过氧化物酶体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸.有机酸病

3. [单选题]以下哪种方法常用于检测患者血清、浆膜腔液、脑脊液的抗结核抗体

A. 酶联免疫吸附试验(ELIsA)
B. 聚合酶链反应(PCR)
C. DNA探针
D. 酶联免疫电泳技术
E. 线条DNA探针杂交试验

4. [单选题]红细胞生成缺铁期最具特征的诊断指标是

A. 血红蛋白测定
B. 血清铁蛋白测定
C. 红细胞游离原卟啉测定
D. 血清铁测定
E. 骨髓铁染色检查

5. [单选题]有关结核菌素试验结果，下列正确的是

A. 3岁以内未接种卡介苗者，结核菌素试验阳性不提示结核活动的可能性
B. 卡介苗接种^{(bcg vaccination)}成功后，结核菌素呈强阳性
C. 凡结核菌素试验阴性者均可以排除结核病
D. 结核菌素试验阳性者^(positive)可以肯定为结核病患者^{(patients with tuberculosis)}
E. 粟粒型结核时结核菌素试验可呈阴性

6. [单选题]对CAH的21-羟化酶缺陷，最具有确诊意义的检查是

A. ACTH
B. UFC
C. 17-酮类固醇
D. 17-羟孕酮
E. PRA

7. [单选题]治疗链球菌感染，对青霉素过敏者应选用

A. 庆大霉素
B. 红霉素
C. 氨苄西林
D. 头孢曲松
E. 磷霉素

8. [单选题]关NRDS,错误的是

A. 早产儿多见
B. 早用持续正压通气
C. 可有呼吸音低
D. 生后2天出现呼吸困难
E. 可用表面活性物质

9. [单选题]3岁小儿，因发热1天，伴惊厥1次就诊。惊厥表现为左侧肢体强直，呼之不应，持续约10分钟缓解。体检：T 38℃，神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性。双侧Babinski征阴性。该患儿最可能的诊断是

A. 中毒性脑病
B. Reye综合征
C. 颅内感染
D. 复杂性热性惊厥
E. 单纯性热性惊厥

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