患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解^(glycolysis)和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]急性肾衰竭并发感染时多见于下列哪项感染

A. 链球菌和真菌感染
B. 胃肠道酵母菌和革兰阳性杆菌感染
C. 金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染
D. 隐球菌和革兰阳性球菌感染
E. 金黄色葡萄球菌和革兰阳性杆菌感染

3. [单选题]孕母诉：第一胎孕7个月早产，生后两天因呼吸不规则，抽风，诊断为“颅内出血”，经抢救无效死亡；现孕8个月，今日见红入院，担心胎儿又会有生命危险^{(life hazard)}。下列哪项措施对预防无效

A. 提高产科技术，避免窒息、产伤
B. 胎儿娩出后保持安静，密切观察病情
C. 胎儿娩出后注意保暖，缺氧时吸氧
D. 胎儿娩出后，按20～30ml／kg静推5％碳酸氢钠
E. 胎儿娩出后，肌注维生素K 15mg

4. [单选题]肝豆状核变性

A. 染色体核型为：46，XX(XY)／47，+21
B. 染色体核型为：45，XO／46，XX
C. 血苯丙氨酸浓度＞0.24MMOL／L(4MG／D1)
D. 染色体核型为：48，XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值：50MG／L

5. [单选题]女孩，12岁。发热3周，游走性关节肿痛10天。发病前2周有化脓性扁桃体炎史。体检：体温38．5℃，皮肤有环形红斑，咽充血，心肺无异常，左膝和右肘关节红肿，伴活动障碍。ASO 800U，ESR63mm／h。

A. 化脓性关节炎
B. 类风湿关节炎
C. 狼疮性关节炎
D. 风湿性关节炎
E. 结核性关节炎

6. [单选题]营养不良合并维生素缺乏症，最常见的是

A. 维生素E缺乏
B. 维生素c缺乏
C. 维生素A缺乏
D. 维生素K缺乏
E. 维生素D缺乏

7. [单选题]14岁女孩。学校体检：心界正常，心率82次／分，期前收缩5～7次／分，心音正常，无杂音。心电图示室性期前收缩，平时无自觉症状。

A. 处理措施是
B. 利多卡因
C. 心得安
D. 普罗帕酮
E. 胺碘酮
F. 仍需进一步检查

8. [单选题]多发性大动脉炎的病变最主要侵犯

A. 肺动脉
B. 肾动脉
C. 腹主动脉
D. 主动脉弓
E. 股动脉

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