患者男，62岁。自34岁开始持物细微手抖，休息后可好转，故患者并

1. [填空题]患者男，62岁。自34岁开始持物细微手抖，休息后可好转，故患者并未在意。35岁时手抖幅度增大，以致不能正常工作，伴有情绪激动，记忆减退^(hypomnesis)，注意力不集中。在当地医院就诊，体检发现角膜K-F环，口齿不清，头部抖动明显，双上肢平举见大幅震颤，行走尚可，但一字步不稳；CT发现双侧基底节区及小脑可疑略低密度病灶；腹部超声提示肝弥漫性病变，脾肿大。拟诊肝豆状核变性。予BAL静脉滴注治疗，同时使用苯海索改善症状。2周后震颤有缓解，给予青霉胺口服治疗，症状继续改善。42岁时出现癫痫全面性发作^{(generalized seizure)}，予卡马西平治疗，后每3～4个月发作1次。青霉胺一直未停，现750mg/d。系统回顾：患者有高血压病史；5岁时发现氨基转移酶一过性升高，予中药保肝治疗好转；13岁出现过血尿；平时偶有发作性关节疼痛，每年2～3次，服用镇痛药能缓解。此次就诊查体：口齿仍不清，但已无震颤。

如果患者希望减少青霉胺的用量，应参考的指标为( )

A. 颅脑MRI
B. 24h尿铜
C. 铜蓝蛋白水平
D. 血清铜含量
E. K-F环
F. B型超声肝硬化程度

2. [多选题]关于轴突变性（axonal degeneration），叙述正确的有

A. 是周围神经疾病中最常见的病理变化
B. 发生机制主要是在致病因素的影响下，胞体内营养物质合成障碍或轴浆运输阻滞
C. 变性通常从轴突的远端开始，向近端发展
D. 多由中毒、代谢、自身免疫病等因素所致
E. 均有神经元胞体变性坏死

3. [多选题]乳糜泻患者血清常存在的自身抗体包括

A. 抗麦胶蛋白抗体
B. 组织型转谷氨酰胺酶抗体
C. 肌内膜抗体
D. 抗心磷脂抗体
E. 中性粒细胞胞浆抗体

4. [单选题]Addison病，应用肾上腺皮质激素替代治疗，正确的是

A. 应终生使用激素替代治疗
B. 剂量一旦确定，则终生不变
C. 只有当感染、创伤等应激情况时才应用
D. 给药途径以肌注为主
E. 合并结核时禁用

5. [单选题]下列哪项符合Ⅰ度窦房传导阻滞的心电图特征

A. 一般无法诊断
B. 窦性P波形态不同
C. PP间期逐渐延长
D. P波有脱漏现象
E. PR间期延长

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