1岁小孩，矮小，发育落后，面色苍白，多汗，气促，软弱，无发绀

1. [填空题] 1岁小孩，矮小，发育落后，面色苍白，多汗，气促，软弱，无发绀，肝大达肋缘下6cm，质中缘钝，空腹血糖值^{(blood glucose value)}为2.1mmol/L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。

最可能是疾病的哪种类型

A. 先天性心脏病左向右分流型
B. 糖原累积症Ⅰ型
C. 黏多糖病Ⅰ型
D. 糖原累积症Ⅱ型
E. 心内膜弹力纤维增生症

2. [单选题]关于儿童糖尿病的试验诊断，下列错误的是( )

A. 有典型糖尿病症状^{(diabetic symptoms)}并且餐后任意时刻血糖水平≥11.1mmol/L
B. 当患儿有"三多一少"症状、尿糖阳性时，其任意血样（非空腹）的血糖≥6.7mmol/L
C. 空腹血糖(FPG)≥7.0mmol/L
D. 2小时口服葡萄糖耐量试验(OGTT)血糖水平≥11.1mmol/L
E. 葡萄糖耐量试验可用于确诊空腹血糖正常或正常高限，而餐后血糖高于正常而尿糖偶尔阳性的患儿

3. [单选题]关于血友病，下列错误的是( )

A. 血友病A，即因子Ⅶ缺乏症
B. 血友病A，即因子Ⅷ缺乏症
C. 血友病B，即因子Ⅸ缺乏症
D. 血友病C，即因子Ⅺ缺乏症
E. 因子Ⅷ又称为抗血友病球蛋白

4. [单选题]符合佝偻病初期临床表现的是

A. 血钙明显下降
B. 骨骼改变不明显
C. 血磷正常
D. 钙磷乘积明显下降
E. 碱性磷酸酶明显升高

5. [单选题]营养不良早期诊断的最灵敏而可靠的指标是

A. 血浆蛋白
B. 血浆转铁蛋白
C. 血浆甲状腺素结合前白蛋白^{(thyroxine binding prealbumin)}
D. 血浆视黄醇结合蛋白
E. 血浆类胰岛素生长因子^{(insulin-like growth factor)}

6. [单选题]下列哪项不符合足月新生儿的特点

A. 生后第1小时内呼吸率可达60～80次/分
B. 生后36小时后排出胎便
C. 血压平均为9.3/6.7kPa
D. 具备拥抱反射
E. 巴氏征阳性

7. [单选题]原发性免疫缺陷病最常见的临床表现是

A. 自身免疫性疾病
B. 反复或慢性感染
C. 淋巴系统肿瘤
D. 过敏性疾病
E. 消化道疾病

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