【导读】
正确答案:A。A.苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷 B.四氢生物蝶呤生成不足 C.酪氨酸羟化酶受抑制 D.脑内5－羟色胺不足 E.二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。
1. [单选题]典型苯丙酮尿症的发病机制为
A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺(ht)不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷
2. [单选题]12岁女孩，关节肿痛3个月，伴低热。体检发现右侧肘、腕关节及双手指关节(articulations of digits of hand)肿胀，触痛，活动受限，足背可触及黄豆大小皮下结节，质硬，不活动。肝脾未触及。血清类风湿因子阳性，抗核抗体阳性。
A. 该病例可诊断为
B. 幼年特发性类风湿关节炎少关节型
C. 幼年类风湿关节炎全身型
D. 幼年类风湿关节炎多关节型(RF阳性)
E. 幼年类风湿关节炎多关节型(RF阴性)
F. 幼年强直性脊柱炎
3. [单选题]与新生儿出血症有关的凝血因子是
A. Ⅱ Ⅴ Ⅶ Ⅸ
B. Ⅱ Ⅶ Ⅸ Ⅹ
C. Ⅱ Ⅶ Ⅷ Ⅸ
D. Ⅱ Ⅶ Ⅸ Ⅺ
E. Ⅶ Ⅷ Ⅸ Ⅹ
4. [单选题]关于新生儿缺氧缺血性脑病的支持疗法，下列哪项措施不正确
A. 供氧，维持血氧分压(blood oxygen pressure)、二氧化碳分压的稳定
B. 纠正酸中毒，但首先应改善通气以纠正呼吸性酸中毒
C. 纠正低血压，可用多巴胺+多巴酚丁胺
D. 纠正低血糖，维持血糖在正常高值
E. 补足液量，每日液量120ml／kg
5. [单选题]血IgA降低，IgG、LgM升高见于
A. 白细胞黏附分子缺陷症
B. 中性粒细胞减少症
C. X连锁高IGM血症
D. X连锁无丙种球蛋白血症
E. 选择性IGA缺乏症
6. [单选题]脑性瘫痪是一种
A. 非进行性中枢性运动障碍
B. 进行性中枢性运动障碍
C. 非进行性外周性运动障碍
D. 进行性外周性运动障碍
E. 缓慢进行性中枢性运动障碍
