患儿女，6个月，发热、咳嗽5天，拒食、双下肢水肿、尿少2天入院

1. [单选题]患儿女，6个月，发热、咳嗽5天，拒食、双下肢水肿、尿少2天入院。出生后反复患肺炎3次，平时汗多。体检：反应差，发育欠佳，体重4kg，唇周发绀，心率160次／分，呼吸60次／分，心界扩大，心音低钝，二尖瓣区可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音，肺部闻及细湿啰音，肝脏肋下3．5cm，质中缘钝，双下肢水肿明显。超声心动图提示心内膜增厚。

A. 此患者最可能的临床诊断是
B. 先天性心脏病
C. 病毒性心肌炎
D. 二尖瓣病变
E. 心内膜弹力纤维增生症
F. 急性心包炎

2. [单选题]新生儿破伤风早期表现为

A. 发热
B. 惊厥
C. 角弓反张
D. 苦笑面容
E. 吸吮与吞咽困难

3. [单选题]新生儿坏死性小肠结肠炎的发病机制的主要因素不包括

A. 缺氧缺血致肠壁血灌注减少
B. 肠黏膜微循环障碍
C. 病原菌直接侵入肠黏膜
D. 内毒素激活细胞因子
E. 低渗乳汁损伤肠黏膜

4. [单选题]本病例应首选的药物是

A. 洋地黄类药物
B. 糖皮质激素
C. 镇静剂
D. 抗生素
E. 水杨酸制剂

5. [单选题]不是常染色体隐性遗传的疾病是

A. 苯丙酮尿症
B. 糖原累积病Ⅰ型
C. 肝豆状核变性
D. 黏多糖病Ⅰ型
E. 黏多糖病Ⅱ型

6. [单选题]9个月男婴，近期因肺炎用多种抗生素治疗， 3天来腹泻，每天7～8次，大便含泡沫多，有豆腐渣样细块。查体：眼窝、前囟略凹，口腔黏膜有白色凝乳状物，心肺腹未见异常。

A. 可能的诊断为
B. 病毒性肠炎
C. 真菌性肠炎
D. 大肠埃希菌性肠炎
E. 生理性腹泻
F. 饮食因素腹泻

7. [单选题]肝豆状核变性的遗传方式是

A. X连锁显性遗传
B. 常染色体显性遗传
C. 多基因遗传
D. 常染色体隐性遗传
E. X连锁隐性遗传

8. [单选题]维生素D依赖性^{(vitamin d-dependent)}佝偻病与维生素D缺乏性佝偻病的区别是

A. 血钙显著降低
B. 血25-(OH)D3浓度正常
C. 血磷显著降低
D. 血碱性磷酸酶明显增高
E. 甲状旁腺功能^{(parathyroid function)}亢进

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