1. [单选题]8岁小儿，发热3天，嗜睡1天，抽搐1次。查体：嗜睡状，颈抵抗(±)，双侧巴氏征阳性。脑脊液检查外观无色透明，白细胞数230×106／L，多核30％，单核70％，蛋白(+)，糖2．56mmol／L。诊断考虑为
A. 急性播散性脑脊髓膜炎
B. 结核性脑膜炎
C. 化脓性脑膜炎
D. Reye综合征
E. 病毒性脑炎
2. [单选题]不会导致重症联合免疫缺陷病的是
A. RAG-1基因突变
B. 腺苷脱氨酶基因缺陷
C. RAG-2基因突变
D. γ-基因突变
E. Btk基因突变
3. [单选题]智能正常，骨龄基本正常为
A. 甲状腺功能减低症
B. 生长激素缺乏
C. 先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia)
D. 体质性发育迟缓
E. 中枢性性早熟
4. [单选题]男，10个月，因发热2天，右耳流脓1天，临床诊断化脓性中耳炎(suppurative otitis media)。从解剖特点来看，哪项不正确
A. 咽鼓管(eustachian tube)短
B. 咽鼓管(eustachian tube)宽
C. 咽鼓管(eustachian tube)平直
D. 咽鼓管(eustachian tube)细直
E. 经常发生咽炎
5. [单选题]细菌性痢疾的主要病变在于
A. 回盲部的侵袭性肠炎
B. 空肠的侵袭性肠炎
C. 回肠的侵袭性肠炎
D. 小肠的侵袭性肠炎
E. 直肠及乙状结肠侵袭性肠炎
6. [单选题]10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是
A. 肝糖原累积病
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
7. [单选题]标准型21-三体综合征的染色体畸变来源是
A. 染色体缺失
B. 染色体断裂
C. 生殖细胞染色体的在减数分裂时染色体不分离
D. 染色体发生易变
E. 染色体发生倒位
8. [单选题]以下哪种类型幼年特发性关节炎最易出现HLA-B27阳性
A. 全身型
B. 多关节炎型RF阳性型
C. 多关节炎型RF阴性型
D. 少关节型
E. 与附着点炎症相关的关节炎
9. [单选题]下列哪项不是生长激素缺乏症的主要原因
A. IGF受体缺陷
B. 垂体下丘脑功能不全
C. 垂体不发育或发育不良
D. 颅内肿瘤或颅内感染
E. 颅脑放射性损伤
10. [单选题]小儿语言发育三个阶段的顺序是（ ）。
A. 发音、理解、表达
B. 理解、表达、发音
C. 表达、理解、发音
D. 听觉、发音、理解
E. 模仿、表达、理解
