下列与肾母细胞瘤有关的先天性畸形，不正确的是

1. [多选题]下列与肾母细胞瘤有关的先天性畸形，不正确的是

A. WAGR综合征表现Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝
B. Denys-Drash综合征性腺不发育、肾脏病变并导致肾衰竭为特点
C. Beckwith-Wiedemann综合征器官发育小，不发生Wilms瘤和软组织肉瘤
D. WAGR综合征和Denys-Drash综合征与Wilms瘤的发生有密切关系^{(close relationship)}
E. Beckwith-Wiedemann综合征无11p15缺失

2. [单选题]除去哪一项以外，均为房间隔缺损的表现

A. 胸骨左缘第2、3肋间有收缩期杂音
B. 右心房、右心室扩大
C. 肺动脉段明显突出，有肺门“舞蹈”
D. 主动脉影不缩小
E. 体格常瘦小

3. [单选题]患儿，男，9岁，发热、贫血3周，全身浅表淋巴结肿大，肝肋下4厘米，脾肋下2厘米，为明确诊断，最主要的检查是

A. X线片
B. 骨髓检查
C. 腹部B超
D. 腹部CT
E. 肝穿刺

4. [单选题]早产儿颅内出血^{(premature infants with intracranial hem)}最常见的原因是

A. 产伤
B. 窒息缺氧
C. 感染
D. 凝血因子缺乏
E. 血管畸形

5. [单选题](43～45题共用题干)

A. 女，7岁，间断发热、腹泻、腹痛、皮肤结节性红斑，黏液便带脓及少量血3个月，正规抗生素治疗未见明确疗效，多次大便培养
B. (一)，X线胸片及PPD皮试(一)，血肥达反应(一)。
C. 以下哪项诊断可能性最大
D. 食物过敏性肠炎
E. 肠道细菌感染
F. 肠结核
G. 溃疡性结肠炎
H. 克罗恩病

6. [单选题]2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10天后出现气促。查体：双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2．5×109／L，L 20％，CD3+细胞30％，CD4+细胞20％，CD8+细胞10％。诊断为

A. 慢性良性中性粒细胞减少症
B. X连锁无丙种球蛋白血症
C. 周期性中性粒细胞减少症
D. 慢性肉芽肿病
E. X连锁严重型联合免疫缺陷病

7. [单选题]最佳治疗方案是

A. 苯丙酸诺龙
B. 康立龙
C. 不需要特殊治疗
D. 生长激素
E. 优甲乐

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