3岁女孩，1周前曾患感冒，1天前发现全身散发淤点和淤斑，以双下

1. [单选题]3岁女孩，1周前曾患感冒，1天前发现全身散发淤点和淤斑，以双下肢多见。病后不发热。查体：肝脾不大。门诊查PLT。40×109／L，诊断为原发性血小板减少性紫癜，急性型。其发生出血的机制不包括

A. VonWillbrand因子缺乏
B. 抗体损伤血管壁
C. 血小板数量减少
D. 血小板聚集力、黏附力减弱
E. 血小板第3因子活性减低

2. [单选题]关于典型苯丙酮尿症,错误的是

A. 常染色体隐性遗传
B. 肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶
C. 四氢生物蝶呤缺乏
D. 大量苯丙酮酸生成
E. 甲状腺素、肾上腺素合成减少

3. [单选题]下列哪项不属于继发性肾小管酸中毒^{(renal tubular acidosis)}的病因

A. 肝豆状核变性
B. 重金属中毒
C. 两性霉素B中毒
D. 过期四环素中毒
E. 多发性骨髓瘤

4. [单选题](41～43题共用题干)

A. 女孩9岁，多动，上课时注意力不集中，平时有冲动性行为，学习成绩下降。诊断为多动性障碍^{(sexual disorders)}(注意力缺陷多动症^{(attention deficit hyperactivity disorde)})，以前曾用苯巴比妥治疗，症状未见改善，反而加剧。
B. 在用匹莫林治疗过程中要进行那些实验室检查
C. 血常规
D. 尿常规
E. 肝功能
F. 肾功能
G. 心电图

5. [单选题]1岁体检，上述哪个反射阳性而没有临床病理意义

A. 拥抱反射
B. 觅食反射
C. 巴氏征
D. 腹壁反射
E. 瞳孔对光反射

6. [单选题]新生儿常见的特殊生理状态,以下哪项不符合^{(inconformity)}

A. 生理性黄疸
B. 假月经
C. 新生儿粟粒疹
D. 新生儿湿肺
E. 乳腺肿大

7. [单选题]女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断

A. 肝糖原累积症
B. 溶血性贫血
C. 尼曼-匹克病
D. 病毒性肝炎
E. 肝豆状核变性

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