1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症(phenylketonuria)
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题]有关浆液性胸膜炎的症状，下列哪项不符合
A. 初期症状与干性胸膜炎相似
B. 随积液增加，胸痛加剧
C. 可出现呼吸困难
D. 局部呼吸音减低
E. 局部叩诊浊音
3. [单选题]患儿男，8岁。发热，腰痛，伴巩膜发黄两周初次就诊。一年来有类似发作史，无酱油色尿，脾脏肋下3cm，血红蛋白63g／L，网织红细胞12％，骨髓红系明显增生，尿隐血试验阳性，直接Coombs试验阳性，针对病因，目前该患者首选下列哪种治疗
A. 脾脏切除
B. 糖皮质激素
C. 环磷酞胺
D. 碳酸氢钠
E. 维生素B12
4. [单选题]糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶
A. 苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)
B. 氨基己糖酶
C. 酪氨酸酶
D. 葡萄糖-6-磷酸酶
E. 半乳糖Ⅰ-磷酸-尿苷转移酶
5. [单选题]患儿男，10岁。因发热、咽痛1天就诊，体温39．8℃，颜面及四肢无水肿，扁桃体Ⅲ度肿大、充血明显，尿常规仅见尿蛋白(+)。临床首先考虑
A. 急性链球菌感染后肾小球肾炎
B. 慢性肾小球肾炎
C. 功能性蛋白尿
D. 肾病综合征
E. IgA肾病
6. [单选题]新生儿低钠惊厥最关键的处理是
A. 苯巴比妥止惊
B. 吸氧
C. 清理呼吸道
D. 20％甘露醇快速静滴
E. 以上都不是
7. [单选题]患儿男，7岁，毒蛇咬伤2小时入院，伴少尿，血红蛋白尿(hemoglobinuria)，全身皮肤瘀斑、瘀点，四肢凉，大理石花纹，需警惕
A. MODS
B. DIC
C. 肾衰竭
D. 休克
E. 心力衰竭
8. [多选题]有关胸外按压描述正确的是:()
A. 胸外按压的指征是：在至少30次有效的正压通气后，心率小于60次/分
B. 胸外按压由有节奏的按压胸骨构成
C. 心脏在胸腔内胸骨下1/3和脊柱之间
D. 当对胸骨的压迫放松时血液由静脉进入心脏
9. [多选题]下列哪项与喉梗阻有关
A. 吸气性呼吸困难
B. 呼气性呼吸困难
C. 三凹征
D. 吸气性喉鸣音
E. 缺氧
