经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [单选题]据联合国儿基会统计，全世界5岁儿童死亡中，病死率最高的疾病是

A. 新生儿窒息
B. 急性呼吸系统感染
C. 腹泻
D. 意外事故
E. 白血病

3. [单选题]下列哪种癫痫发作类型不属于全身性发作

A. 精神运动性发作
B. 失神发作
C. 强直性发作
D. 失张力发作
E. 肌阵挛发作

4. [多选题]正常婴儿后囟关闭的最迟时间是()

A. 出生时
B. 1个月
C. 2个月
D. 3个月
E. 4个月

5. [多选题]预防病毒性肝炎的免疫措施是

A. 接种甲型肝炎疫苗^{(hepatitis a vaccine)}预防甲肝
B. 接种乙肝疫苗预防乙肝
C. 意外被HBV阳性血清污染者，注射乙肝血清免疫球蛋白
D. 丙种球蛋白对甲型肝炎有一定作用
E. 母血对甲型及乙型肝炎有保护作用

6. [多选题]室间隔缺损，动脉血氧饱和度^{(arterial oxygen saturation)}降低是()。

A. 室间隔缺损自然闭合
B. 干下型室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全
C. 大型室间隔缺损
D. 艾森曼格综合征E、室间隔缺损合并动脉导管未闭

7. [单选题]环磷酰胺冲击治疗肾病综合征时多饮水是为了

A. 减轻骨髓抑制
B. 减轻秃发现象
C. 减轻肝功能损害
D. 预防出血性膀胱炎^{(hemorrhagic cystitis)}
E. 减轻远期性腺损害

8. [单选题]新生儿血气分析正常值特点是

A. 过度通气，相对性呼吸性碱中毒^{(respiratory alkalosis)}，血氧偏低
B. 过度通气，相对性代谢性酸中毒，血氧偏低
C. 过度通气，相对性代谢性碱中毒，血氧偏低
D. 过度通气，相对性呼吸性酸中毒，血氧偏高
E. 过度通气，混合性酸中毒，血氧偏低

9. [多选题]当决定什么样的胎粪污染的新生儿需要气管内吸引时,"强有力"可以定义为有哪三种表现?

A. 心率大于100次/min
B. 呼吸有力
C. 躯干肤色红润
D. 肌张力好
E. 以上都是

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