1. [单选题]不是常染色体隐性遗传的疾病是
A. 苯丙酮尿症
B. 糖原累积病Ⅰ型
C. 肝豆状核变性
D. 黏多糖病Ⅰ型
E. 黏多糖病Ⅱ型
2. [单选题]营养性缺铁性贫血小儿，发热、咳嗽2周，诊断为金黄色葡萄球菌肺炎(staphylococcus aureus pneumonia)，肺脓肿。查体：RBC3．2×1012／L，Hb 71g／L。经先锋霉素Ⅴ静点、口服硫酸亚铁及维生素C治疗2周，仍有发热，网织红细胞不升，血常规无改变。最佳治疗选择是
A. 加大口服硫酸亚铁剂量
B. 输血
C. 换抗生素并输血
D. 肌注右旋糖酐铁
E. 加用维生素B12及叶酸
3. [单选题]肺动脉瓣狭窄典型的杂音是
A. 胸骨左缘第2肋间喷射性收缩期杂音
B. 胸骨左缘第4肋间收缩期杂音
C. 胸骨左缘第2肋间舒张期杂音
D. 胸骨左缘第2肋间连续性杂音
E. 胸骨右缘第2肋间喷射性收缩期杂音
4. [单选题](52～56题共用题干)
A. 患儿，女，6个月，生后4个月出现点头、弯腰、举手、胎腿、伴喊叫，每下1～2秒钟，连续发作数下，每日有数次发作。查体：抬头不能，背部、臂部有数块柳叶状汲纸屑样色素脱失斑，腋下－2cm×3cm的鲨鱼皮样改变。诊为癫痫。
B. 其可能的分类为
C. 大田原综合征
D. Lennox-Gastaut综合征
E. 婴儿痉挛症
F. 小儿失神癫痫
G. 良性婴儿肌阵挛性(myoclonus)癫癎
5. [单选题]男，5岁，平素健康，4天来高热，寒战咳嗽伴右侧胸痛，胸片提示右下肺片状影伴右侧中等量胸腔积液。不是胸腔渗出液特点的是
A. 比重1.018
B. 李凡(Rivata)反应(＋)
C. 胸腔积液蛋白量＞30g/L
D. 细胞数200×106/L
E. 胸腔积液蛋白/血清蛋白＞0.5
6. [单选题]因不会吸吮母乳，拟补液。其需要量为
A. 每日液量50ml／kg，钠1～2mmoL／kg，钾4mmol／kg
B. 每日液量60ml／kg，钠4～5 mmoL／kg，钾3mmoL／kg
C. 每日液量60～80mL／kg，钠2～3mmoL／kg，钾不须补给
D. 每日液量120ml／kg，钠5～8mmol／kg，钾1mmoL／kg
E. 每日液量120～150ml／kg，钠5～6mmol／kg，钾2mmol／kg
