患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，

1. [单选题]患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T 36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为

A. 肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}
B. 结节胜硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病Ⅰ型

2. [单选题]关于早产儿,下列哪项叙述是不正确的

A. 肺泡表面活性物质少，易发生肺透明膜病^{(hyaline membrane disease)}
B. 呼吸中枢相对不成熟^(immature)，易发生呼吸暂停
C. 在缺氧缺血、喂养不当的情况下，易发生坏死性小肠结肠炎
D. 均能通过皮肤蒸发出汗散热，但如水分供给不足，可发生脱水热
E. 肾脏处理酸负荷能力不足，易发生晚期代谢性酸中毒^(acidosis)

3. [单选题]生理性贫血的时间是

A. 生后2—3个月
B. 生后3—6个月
C. 生后6个月至2岁
D. 生后2～3岁
E. 3岁以上者

4. [单选题]丙种球蛋白制剂

A. 可治疗严重联合免疫缺陷病
B. 可治疗细胞免疫缺陷
C. 可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病
D. 可治疗选择性IGG亚类缺陷，IG水平近于正常的抗体缺陷
E. 可治疗选择性IGA缺陷

5. [单选题]椎体束征主要表现为

A. 惊厥
B. 智力发育倒退
C. 共济失调
D. 肌张力障碍
E. 上运动神经元性麻痹

6. [单选题]扁桃体和淋巴结变小或缺如

A. 继发性免疫缺陷病
B. 低IGG血症
C. B淋巴细胞缺陷
D. 选择性IGA缺乏症
E. 白细胞黏附分子缺陷症

7. [单选题]根据检查，最可能的诊断是

A. 尿路感染
B. 急性肾炎
C. 肾结石
D. IgA肾炎
E. 特发性高钙尿症

8. [单选题]头罩给氧应调整流量为

A. 氧流量1～2 L／min
B. 氧流量2—3 L／min
C. 氧流量3—4 L／min
D. 氧流量5一10 L／min
E. 氧流量10～20L／min

9. [单选题]小儿处于生理性免疫低下状态的时期是

A. 围生期
B. 婴幼儿期
C. 学龄前期
D. 学龄期
E. 青春期

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