典型苯丙酮尿症的发病机制为

1. [单选题]典型苯丙酮尿症的发病机制为

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺^(ht)不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]9岁患儿，发热，兴奋多语，哭闹无常1周，口唇数个疱疹，颈软，心肺(-)。脑脊液：外观清亮，白细胞100×106／L，N 30％，L 70％，蛋白质为500mg／L，氯化物120mmol／L，糖3．8mmol／L。最可能的诊断是

A. 风湿舞蹈病^(chorea)
B. 肝豆状核变性
C. 病毒性脑炎
D. 早期结核性脑膜炎
E. 精神分裂症

3. [单选题]采取刺激迷走神经的方法可以纠正的心律失常是

A. 阵发性室性过速
B. 窦性心律过缓
C. 窦性心律不齐^{(sinus arrhythmia)}
D. 阵发性室上性心动过速
E. 室性期前收缩

4. [单选题]结肠炎

A. 稀水便伴脐周痛
B. 黏液脓血便伴下腹痛
C. 血便伴里急后重
D. 洗肉水样大便
E. 腹泻与便秘交替，常有右下腹痛

5. [单选题]关于暴发型流行性脑脊髓膜炎(休克型)的主要临床表现，哪项错误

A. 高热、中毒症状严重
B. 全身的广泛瘀点、瘀斑
C. 脑膜刺激征阳性，脑脊液多呈化脓性改变
D. 休克、周围循环衰竭
E. 血培养阳性

6. [单选题]严重新生儿溶血的患儿生后第一天的处理哪些是不正确的

A. 立即用压缩红细胞换血，以改善胎儿水肿
B. 交换输血
C. 多输白蛋白，以预防胆红素脑病
D. 光照疗法
E. 防止低血糖，低体温

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