1. [填空题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm，质地中等：空腹血糖值(blood glucose value)为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
诊断首先考虑
A. 脑苷脂沉积症
B. 肝豆状核变性
C. 半乳糖血症
D. 糖原累积症
E. 脂肪肝
2. [单选题]幼儿急诊的主要临床表现，下列错误的是
A. 突然发热较高
B. 发热时精神、食欲均好
C. 热退疹出
D. 线状疹
E. 皮疹呈玫瑰红色较小斑丘疹
3. [单选题]患者，女，21岁。形体消瘦，腹部隐痛，大便有虫节片排出，诊断为绦虫。槟榔的用量是
A. 1g
B. 10g
C. 60g
D. 0.1g
E. 150g
4. [单选题]符合法洛四联症病理改变的是
A. 动脉导管未闭
B. 房间隔缺损
C. 左心室肥大
D. 肺动脉扩张
E. 主动脉骑跨
5. [单选题]列哪项不支持(not support)房间隔缺损的诊断
A. 胸骨左缘2～3肋间有杂音
B. 肺动脉瓣区第二音减弱
C. 肺动脉段隆起，有肺门“舞蹈”
D. X线示右房、右室大
E. 心电图示电轴右偏，右房、右室大
6. [单选题]以下哪项不是新生儿溶血病的发病理由
A. 第一胎
B. 母于血型不合
C. 母亲有贫血
D. 胎儿为O型血
E. 母亲未接受过输血
7. [单选题]以下哪项不是使用激素的指征
A. 过敏性紫癜有腹痛和关节症状
B. 风湿性心脏炎
C. 系统性红斑狼疮
D. 类风湿病伴心包炎
E. 川崎病合并冠状动脉瘤
8. [单选题]先天性心脏病最主要的病因是
A. 遗传
B. 妊娠早期服用药物
C. 接触大剂量放射线
D. 宫内感染
E. 孕母患代谢紊乱性疾病
9. [单选题]动脉导管未闭有显著肺动脉高压者出现发绀的部位是
A. 全身
B. 下半身(afterlife)
C. 一侧肢体
D. 上肢发绀较下肢发绀明显
E. 右上肢发绀较左上肢发绀明显
