1. [单选题]男孩,6个月,因反复发生惊厥、低血糖、肝大,血气分析示代谢性酸中毒(acidosis),怀疑糖原累积症。确诊应根据
A. 糖耐量试验
B. 胰高糖素试验
C. 肾上腺素试验
D. 肝组织学检查
E. 肝组织的糖原定量和酶活性测定
2. [单选题]患儿，男，9个月，发作性抽搐5个月，表现为点头、双臂向前向外急伸呈拥抱状，颈、躯干和腿弯曲，持续1～2秒，一日多发，每次发作可连续多次甚至数十次，出生时有重度窒息史，脑电图呈特征性高峰节律紊乱，可能诊断是
A. 癫痫阵挛发作
B. 癫痫肌阵挛发作
C. 睡眠肌阵挛
D. 抽动秽语综合征
E. 婴儿痉挛症
3. [单选题]女婴，8个月，因发热咳嗽气促2天，诊断为支气管肺炎入院，于病程第3天发热更高，抽搐2次，嗜睡进而昏迷，前囟稍隆。神经系统检查巴氏征阳性，测血钙、血镁正常
A. 流行性脑脊髓膜炎
B. 化脓性脑膜炎
C. 病毒性脑炎
D. 乙型脑炎
E. 结核性脑膜炎 下列病例哪种诊断可能性最大：
4. [单选题]5个月小儿，腹泻3天，水样便，尿明显减少，精神萎靡，眼窝及前囟明显凹陷，四肢稍凉。应选择下列哪组方案(混合液的组成比为：生理盐水ml:5%葡萄糖ml:1.4%碳酸氢钠ml)
A. 450:300:150
B. 400:300:200
C. 200:600:100
D. 300:450:150
E. 400:600:200
5. [单选题]最具诊断价值的实验室检查是
A. 血常规(blood routine)
B. 血清胆红素测定
C. C反应蛋白
D. 血培养
E. 红细胞沉降率
6. [多选题]经常引起肾小球损害的疾病是
A. 幼年型类风湿关节炎
B. 过敏性紫癜
C. 风湿热(rheumatic fever)
D. 川崎病
E. 系统性红斑狼疮
7. [单选题]下列哪项检查能帮助快速诊断
A. 血常规(blood routine)
B. 免疫酶标法测鼻咽拭子或痰中病原
C. 鼻咽拭子分泌物进行病毒分离
D. X线胸片
E. 痰培养、血培养
8. [单选题](73～75题共用备选答案)
A. 发作时脑电图双侧颞、额区癎样放电
B. 高峰失律
C. 全导快速而不规则的棘慢及多棘慢波
D. 发作时每秒3～5次棘慢波
E. 脑电图背景正常，有高幅中央、中颞部棘波
F. 婴儿痉挛患儿典型脑电图表现
9. [单选题]新生儿期出现发热，体重不增，血糖、尿糖阳性，持续数周缓解
A. 1型糖尿病
B. 2型糖尿病
C. 肾性糖尿
D. 食后尿糖
E. 婴儿暂时性尿糖
