患儿女，11岁，因“反复肉眼血尿2年”来诊。外院诊为慢性肾炎，给

1. [填空题]患儿女，11岁，因“反复肉眼血尿2年”来诊。外院诊为慢性肾炎，给予激素治疗无效。自幼听力不好。其孪生妹妹也有血尿史。查体：BP90/65mmHg；无贫血貌，无水肿，无皮疹；心、肺、腹未见异常；肾区无叩痛。耳鼻咽喉头颈外科检查

该病的特点有(提示高频听力受损。)

A. 肾小球性血尿
B. 进行性肾功能减退
C. 感音神经性耳聋
D. 圆锥形^(conical)晶状体
E. 血尿或慢性肾衰竭家族史
F. 对激素治疗效果好

2. [多选题]诊断思维的基本原则是

A. 尽可能用同一种疾病去解释多种临床表现
B. 首先应考虑可治性疾病
C. 应当考虑当地流行和发生的传染病与地方病
D. 首先应考虑器质性疾病
E. 首先考虑多发病与常见病

3. [多选题]下列哪些情况应想到糖原累积症的可能性 ( )

A. 明显肝肿大
B. 空腹低血糖
C. 肌无力
D. 心脏和神经系统功能异常
E. 性发育延迟

4. [多选题]下列哪些表现，在新生儿可以是正常的 ( )

A. 巴氏征(+)
B. 克氏征(+)
C. 提睾反射可疑或引不出
D. 腹壁反射引不出
E. 握持反射引不出

5. [多选题]房间隔缺损患儿胸部X线表现为

A. 可见“肺门舞蹈”征
B. 心脏外形轻至中度增大，心胸比大于0.5
C. 以右心房、右心室增大为主
D. 左心室增大
E. 主动脉影缩小

6. [多选题]窦性心动过速临床特点是

A. 一般无症状
B. 突发突止
C. 迷走神经张力增高
D. 发热、哭闹可引起
E. 婴儿心率＞140次/分

7. [多选题]配方奶粉具有以下特点

A. 调整其中某些成分使适合婴幼儿的消化能力及肾功能
B. 添加一些重要的营养素保证婴幼儿生长发育所需
C. 其营养成分更接近人乳
D. 不同的配方奶粉供不同年龄小儿之所需
E. 价格较贵

8. [多选题]新生儿胆红素^{(neonatal bilirubin)}生成过多的原因是 ( )

A. 红细胞寿命短^{(short life)}
B. 红细胞数相对较多且破坏多
C. 肝及组织内的血红素蛋白较多
D. 血红素加氧酶含量高
E. 血红蛋白分解速度是成人的2倍

9. [多选题]对一个孕34周早产儿进行检查，可发现下列哪-项 ( )

A. 皮肤发亮、水肿、毳毛多
B. 头发乱如绒线头
C. 指甲末达指尖
D. 足纹遍及整个足底
E. 耳壳软，甚可折叠，耳舟不清楚

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