确诊非典型苯丙酮尿症最重要的检查是

1. [单选题]确诊非典型苯丙酮尿症最重要的检查是

A. 尿三氧化铁试验
B. 血尿苯丙氨酸浓度检测
C. 苯丙氨酸耐量试验
D. 尿嘌呤分析
E. Guthrie细菌生长抑制试验

2. [单选题]4岁患儿，诊断肾炎性肾病，使用足量泼尼松治疗，14天尿量增加，水肿逐渐消退，但尿蛋白为(++)，持续用药8周，尿蛋白仍为(++)。此病例应属于

A. 激素敏感
B. 激素部分敏感
C. 激素耐药
D. 激素依赖
E. 激素高度敏感

3. [单选题]新乍儿、早产儿用药需注意的是

A. 肾功能不成熟
B. 肝代谢功能不成熟
C. 磺胺药、维生素K3可引起高胆红素^{(high bilirubin)}血症
D. 氯霉素引起灰婴综合征
E. 以上均是

4. [单选题]心电图检查^{(electrocardiographic examination)}结果为室上性心动过速伴差异传导，与室性心动过速鉴别，下列哪项最有帮助

A. QRS宽大畸形0．11 s
B. 心室率220次／分
C. 房室分离，有室性融合波
D. 室率绝对不规则
E. V1导联呈rsR型

5. [多选题]下列哪些检查可协助诊断肝豆状核变性

A. 裂隙灯检查角膜K-F环
B. 血清铜蓝蛋白测定
C. 基因诊断
D. 24h尿铜测定
E. 同位素铜结合试验

6. [单选题]1岁小儿，血常规^{(blood routine)}：Hb89g/L，MCV79fl， MCH25pg，MCHC30%。最恰当的治疗是

A. 肌注铁剂
B. 肌注维生素B12
C. 口服叶酸
D. 输血
E. 口服铁剂

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