1. [单选题]7个月女婴，毛发黄褐色，皮肤白，尚不能坐，尿有鼠尿臭味，血浆苯丙氨酸为0．50mmol／1．
A. 肝豆状核变性
B. 苯丙酮尿症
C. 先天性卵巢发育不全(congenital gonadai dysgenesis)
D. 先天性睾丸发育不全
E. 21-三体综合征
2. [单选题]患儿男性，12岁，发热、皮疹2个月余。实验室检查示红细胞沉降率增快，抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性，疑诊为血管性疾病。
A. 胞浆型ANCA的靶抗原成分是
B. 髓过氧化酶
C. 丝氨酸蛋白酶3
D. 乳铁蛋白
E. 磷酸激酶(phosphokinase)
F. 组蛋白酶
3. [单选题]关于原发型肺结核，下列叙述哪项不正确
A. 是小儿肺结核的主要类型
B. 包括原发综合征和支气管淋巴结核
C. 肺部原发病灶多位于肺尖部
D. 肺部原发病灶位于右侧多见
E. 典型的原发综合征呈双极病变
4. [多选题]患儿6个月，平素易患呼吸道感染，活动后气急、多汗，查体：心前区隆起，在左第2肋间近胸骨旁可扪及收缩期震颤，并在该处可闻及粗糙的连续性机器样杂音，以收缩期杂音为主，X线检查示左室增大，有"肺门舞蹈征"，应诊断为()。
A. 室间隔缺损
B. 法洛四联症
C. 主动脉瓣关闭不全
D. 动脉导管末闭
E. 房间隔缺损
5. [单选题]给予患者综合抗凝治疗(包括输注蝮蛇抗栓酶、尿激酶、肝素。口服双嘧达莫、阿司匹林、活血化瘀通络中药等)，一周后患儿腹水减少，临床症状随之好转。但经过泼尼松45mg／d，分服共8周，复查尿常规：尿蛋白(+++)，红细胞阴性。您认为患儿尿蛋白仍(+++)的原因是
A. 凝血机制障碍
B. 下腔静脉上段栓塞仍无好转
C. 抗凝治疗无效
D. 强的松的用量与疗程不当
E. 合并感染
F. 未加
G. 该患儿的肾小球病理类型对激素不敏感 H．蛋白质摄入未加以控制
