典型苯丙酮尿征的发病机制是

1. [单选题]典型苯丙酮尿征的发病机制是

A. 酪氨酸羟化酶受抑制
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
C. 四氢生物蝶呤生成不足
D. 脑内5-羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [多选题]10个月，人工喂养，未添加辅食，因面色苍白、精神、食欲差2个月就诊。查体面色蜡黄，眼结膜^{(conjunctival)}苍白，心前区听诊闻及Ⅱ级柔和收缩期杂音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。末梢血血红蛋白75g/L，红细胞2.0×10 /L，网织红细胞O.5%。肝脾增大的原因，最可能的是()

A. 乙型肝炎
B. 心力衰竭
C. CMV感染
D. 髓外造血
E. 先天性代谢疾病

3. [单选题]男，2岁，发热、咳嗽2天，喘息1天入院。查体：双肺可闻及呼气性喘鸣音和中等水泡音，其余检查正常，进一步需要做的工作是

A. 查WBC及分类
B. 血培养
C. 血清病毒抗体
D. 询问既往有无类似发作史
E. 痰液检查

4. [单选题]下列哪项不是碘缺乏病

A. 地方性甲状腺肿^{(endemic goiter)}
B. 地方性甲状腺功能低下
C. 新生儿先天性甲状腺功能低下
D. 先天畸形
E. 牙釉质出现明显黄褐色斑纹

5. [单选题]微创手术治疗漏斗胸的最佳年龄为()。

A. 3-6岁
B. 7-10岁
C. 11-14岁
D. 15-20岁
E. 根据患儿病情决定

6. [单选题](43～46题共用题干)

A. 患儿女，2岁，肢体抽动半年，表现为四肢躯干肌肉突然快速屈曲抽动，持续时间不到1秒钟，站立时会突然摔倒在地，每日有数次发作，未予诊治，现患儿智力较前落后。
B. 此患儿首选的检查是
C. 血钙
D. 血镁
E. 脑电图
F. 肌电图
G. 颅脑MRI

7. [单选题]给予本病儿最恰当的治疗是

A. 有效的抗生素
B. 糖皮质激素
C. 阿司匹林+大剂量丙种球蛋白静脉滴注
D. 非甾体类抗炎药+甲氨蝶呤
E. 抗凝治疗

8. [单选题]心导管检查结果，血氧饱和度应为

A. 右心室高于右心房
B. 右心房高于上、下腔静脉
C. 左心室高于左心房
D. 右心房高于左心室
E. 右心室高于左心室

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