1. [单选题]该病的遗传方式主要为
A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. X连锁显性遗传
D. X连锁隐性遗传
E. 线粒体遗传
2. [单选题]患儿女，2岁。因腹泻1个月入院。自幼多尿、喜饮。查体：生长发育落后，重度营养不良，呼吸深长，心音低钝，四肢肌张力低。血常规Na+118mmol／L， K+2．9mmol／L，Cl-，116mmol／L，Ca+0．8mmol／L。血气分析：pH 7．22，HC0-312．8mmol／L，SBE一9mmol／L。
A. 最有价值的检查是
B. 心电图
C. 肾脏B超
D. 尿常规、尿pH
E. 血清蛋白
F. 肌电图
3. [多选题]婴幼儿泌尿系统的解剖特点之一是输尿管-膀胱连接处斜埋于膀胱黏膜下的一段输尿管，较短且直，这一解剖特点会造成的后果是
A. 防止尿液反流能力差
B. 当膀胱内压升高时，易出现膀胱输尿管反流(VUR)
C. 输尿管梗阻
D. 易出现VUR，诱发尿路感染
E. 输尿管狭窄
4. [单选题]若检查结果提示：红细胞沉降率增快，补体降低，C-反应蛋白升高，尿蛋白(++)，双膝关节X线片未见骨质破坏。该患儿最可能的诊断是
A. 系统性红斑狼疮
B. 皮肌炎
C. 白塞综合征
D. 幼年类风湿关节炎
E. 渗出性多形性红斑(erythema multiforme)
5. [单选题]诊断新生儿缺氧缺血性脑病常用的辅助检查应除外
A. 头颅超声检查
B. 头颅CT检查
C. 头颅磁共振检查
D. 腰穿脑脊液检查
E. 脑电图
6. [单选题]目前最有意义的病原学检查是
A. 血培养
B. 肝炎病毒检测
C. 粪尿培养
D. EB病毒抗体检测
E. 肥达反应
7. [单选题]女，6个月，腹泻3天，中度脱，水伴酸中毒，经液体疗法10小时后有尿但精神萎靡，呼吸较前变浅,心率160次/分，心音低钝，腹胀，肠鸣弱，血清钠135mmol/L,应考虑
A. 高钾血症
B. 低镁血症
C. 低钾血症
D. 低钠性脑水肿
E. 低钙血症
8. [单选题]男性早产儿，出生4天，因哭声低微，不吃奶2天，发绀，呼吸规则2小时入院。查体：体温不高，呼吸不规则，发绀，哭声低微，口鼻中少许血性泡沫，全身冷，皮肤呈紫红色，双下肢、臀部、会阴、下腹部、面颊皮肤发硬，压之微凹陷，双肺有中细湿啰音。首先考虑诊断为
A. 新生儿水肿并肺炎
B. 新生儿皮下坏疽，败血症
C. 新生儿硬肿症并发肺炎
D. 新生儿硬肿症并发肺出血
E. 新生儿硬肿症并发败血症
9. [单选题]宜首选的抢救措施为
A. 0．1％肾上腺素皮下注射
B. 地塞米松静脉推注
C. 多巴胺持续静滴
D. 安定静脉注射
E. 尼可刹米肌注
10. [单选题]新生儿，足月顺产，母乳喂养，生后10天发现精神萎靡，呕吐，体重减轻，查体：反应差，失水征皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大，颊黏膜刮片x小体阳性
A. 3Β-羟类固醇脱氢酶(hydroxysteroid dehydrogenase)缺乏症
B. 11Β-羟化酶缺乏症
C. 21-羟化酶缺乏症(21-hydroxylase deficiency)
D. 17Α-羟化酶缺乏症
E. 20.22碳链裂解酶缺乏症
