经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [多选题]男，4岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR 100次／分，心尖区可及Ⅱ／6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb 68g／L，RBC 2．8×1012／L，Ret 6．0％，WBC 15×109／L，PLT 203×109／L。

A. 最可能的诊断是
B. 珠蛋白生成障碍性贫血
C. 自身免疫性溶血性贫血
D. 遗传性球形红细胞增多症
E. G-6-PD缺乏症
F. 红细胞生成障碍贫血

3. [单选题]间歇指令通气的含义为()

A. 提供病孩所需的全部每分通气量
B. 提供病孩所需的部分每分通气量
C. 每分定量通气
D. 根据病人需要提供不同气量
E. 仅提供气体使病人能自由呼吸

4. [单选题]下列关于母乳性黄疸描述正确的是

A. 绝大多数母乳喂养的新生儿都会产生黄疸
B. 母乳性黄疸非结合和结合胆红素均增高
C. 母乳性黄疸都需要停喂母乳
D. 母乳性黄疸可在生后与生理性黄疸重叠，也可在生后6～12周消退
E. 母乳性黄疸是因为母乳中缺乏葡萄糖醛酸苷酶

5. [单选题]属于肥胖症

A. 体重超过同性别.同身高正常儿均值的20％～29％
B. 体重超过同性别.同身高正常儿均值的30％～39％
C. 体重超过同性别.同身高正常儿均值的40％～59％
D. 体重超过同性别.同身高正常儿均值的60％
E. 体重超过同性别.同身高正常儿均值的20％

6. [单选题]1／3张含钠液

A. 3份5％葡萄糖，1份生理盐水
B. 3份5％葡萄糖，2份生理盐水，1份1.4％NAHC03
C. 2份生理盐水，1份1.4％NAHCO3
D. 2份5％葡萄糖，1份生理盐水
E. 1份5％葡萄糖，2份生理盐水

7. [单选题]患儿，3岁，低热2天，稍咳，胃纳欠佳，诉身上发痒，家长发现头皮、胸、腹部有散在红色斑丘疹，见水疱，部分水疱结痂。

A. 麻疹
B. 风疹
C. 水痘
D. 猩红热
E. 幼儿急疹

8. [单选题]8个月婴儿，下列哪项不符合^{(inconformity)}巨幼细胞贫血^{(megaloblastic anemia)}的诊断

A. 红细胞MCHC38%
B. 红细胞体积增大
C. 红细胞MCV96fl
D. 血红蛋白减少比红细胞减少明显
E. 骨髓象中红细胞系胞核发育落后于胞体

9. [多选题]室上性心动过速物理治疗正确的方法是

A. 压迫双侧颈动脉窦
B. 压迫一侧眼球
C. 深吸气^{(deep inspiration)}屏住呼吸
D. 刺激咽后壁作呕
E. 冰水毛巾敷面部

10. [单选题]病毒性脑炎的预后取决于

A. 脑脊液WBC数多少
B. 年龄大小
C. 脑脊液中氯化物的高低
D. 有无脑膜刺激征
E. 以上都不是

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