1. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值(blood glucose value)为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
2. [单选题]下列哪项不是散发性呆小病的病因
A. 甲状腺胚胎发育缺陷
B. 甲状腺缺如
C. 异位甲状腺
D. 母孕期缺碘
E. 甲状腺激素合成酶缺陷
3. [单选题]以下叙述错误的是
A. 先天性肥厚性幽门狭窄的主要症状是呕吐
B. 先天性巨结肠的主要症状为便秘
C. 肠套叠可有便血
D. 新生儿溃疡病主要症状为消化道出血
E. 慢性胃炎主要症状为呕血
4. [单选题]婴幼儿类风湿病的多数病例常伴以下症状，除了
A. 对称性多关节炎
B. 长期间歇发热
C. 一过性多形性皮疹
D. 肝、脾、淋巴结肿大
E. 心包炎、心肌炎
5. [单选题]患儿脐上左1～2cm处闻及喷射性血管杂音，应尽快做
A. 腹部CT
B. 腹部MRI
C. 动脉造影
D. 腹部B超
E. 肾脏核素扫描
6. [单选题]房间隔缺损
A. 听诊在胸骨左缘第2.3肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，P2亢进和固定分裂，无震颤
B. 听诊在胸骨左缘第3.4肋间有Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音向周围传导，P2亢进，有震颤
C. 听诊在胸骨左缘第2肋间有粗糙响亮的连续性机器样杂音，杂音向颈部和背部传导，有震颤
D. 听诊在胸骨左缘第3.4肋间有Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，杂音向心尖和锁骨下传导，杂音轻而短
E. 听诊在肺动脉区有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，P2亢进，有震颤
7. [单选题]6岁女孩，诊断为“肾病综合征”，因水肿、尿少，给予利尿消肿治疗，患儿发生腹胀，乏力，膝反射减弱，心音低钝，心电图出现U波，治疗中需及时补充（ ）。
A. 钠盐
B. 钾盐
C. 钙剂
D. 镁剂
E. 维生素B1
