患者女，36岁。因“直立性头痛1个月”就诊。患者于1个月前因头痛从

1. [填空题]患者女，36岁。因“直立性头痛1个月”就诊。患者于1个月前因头痛从睡眠中醒来，头痛持续9h后自行缓解。1周后出现1次相似但更为严重的头痛，持续约23h。头痛表现为全头部的钝痛，经常伴有搏动样疼痛，在站立位或坐位时加重，平卧时减轻，甚至经常完全缓解^{(complete remission)}。头痛每天发生，持续数小时，伴有疲劳、恶心，无视力改变，无耳鸣、无力、麻木、发热、寒战、呕吐、体重减轻、月经不规律、大小便失禁或步态异常，无近期外伤史，无并发的内科疾病或既往的头痛史。曾到当地急诊室就诊，行颅脑CT和常规实验室检查均正常。又就诊于当地一位神经科医师，行颅脑MRI检查显示弥漫的脑膜强化。既往有显著的甲状腺功能减退；8年前由于颈部发育畸形行冷冻手术治疗；4个月前在交通事故中受伤，头部未受伤，未做处理。无过敏史及传染病史，个人史无特殊，无家族遗传病史。查体：意识清楚，精神可；卧位时没有痛苦面容，站立时出现轻度头痛；头颅无畸形，颈软，浅表淋巴结无肿大，甲状腺无肿大；心肺腹无异常。神经系统专科查体：脑神经无异常，四肢肌力、肌张力正常，深、浅感觉及腱反射正常，双侧病理反射未引出。血、尿常规：正常。血生化：正常。颅脑MRI:弥散性软脑膜强化；强化是对称、平滑的，没有结节性特征；小脑扁桃体下降；无占位效应、占位性病变、出血、梗死或脑实质强化。

为明确诊断，进一步给予的辅助检查包括( )

A. 脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力检查
B. 脑脊液细胞、蛋白、生化检查
C. 脑脊液细菌、真菌培养
D. 脑脊液电泳
E. 脊髓造影
F. 放射性核素脑池造影

2. [单选题]下列哪条不符合颈内动脉系统TIA

A. 发作性偏瘫
B. 一次性失明
C. 猝倒发作
D. 偏盲
E. 失语

3. [单选题]关于MS和Devic病叙述不正确的是

A. 球后视神经炎和横贯性脊髓炎是MS典型的发作症状
B. 两者均为脱髓鞘病变，而且临床经过、实验室和影像学特点也完全相同^{(completely identical)}，可以认为Devic病是MS的一个临床亚型
C. 因遗传素质和种族差异，西方人MS以脑干病损为主，东方人则以视神经和脊髓损害为常见
D. 两者视觉诱发电位(VEP)均可表现异常
E. 两者均可有Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛

4. [单选题]基因检测在腓骨肌萎缩症(CTM)的诊断中占有重要意义，CTMl型的基因突变的表现为

A. PMP22基因重复及点突变
B. 1号染色体短臂(1p35-36)基因突变
C. 17号染色体长臂1.5Mb片断突变
D. 16号染色体长臂1.5Mb片断重复
E. 1号染色体长臂1.5Mb片断突变

5. [多选题]急性脊髓炎具备下列哪些特点

A. 急性非特异性炎症
B. 多数为横贯性损伤
C. 早期可出现脊髓休克
D. 病变部位以颈段多见
E. 常伴有尿便功能障碍

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