1. [填空题]男，3天，第1胎，足月顺产，出生18小时发现皮肤黄染，吃奶好。体检：反应好，皮肤巩膜中度黄染，肝肋下2cm，血型"B"，母血型"O"，血清胆红素257μmol/L（15mg/dl）。
患儿黄疸加重，拒哺。查体：嗜睡，面色苍黄，肌张力降低，拥抱反射减弱，复查血清未结合胆红素(conjugated bilirubin)342μmol/L。首选的治疗是
A. 输注葡萄糖液
B. 应用抗生素
C. 应用利巴韦林
D. 换血疗法
E. 光照疗法
2. [单选题]诊断肝性脑病最有参考价值(reference value)的是
A. 血气分析
B. ALT测定
C. 脑电图检查
D. AFP测定
E. 血氨测定
3. [单选题]男，5岁，平素健康，4天来高热，寒战、咳嗽，伴右侧胸痛，X线胸片提示右下肺片影伴右侧中等量胸腔积液。对判断病原最价值的措施是
A. 抽取胸腔积液进行细菌培养
B. 痰液涂片进行革兰染色
C. 痰病毒抗原检测
D. 抽取血液进行细菌培养
E. 咽拭子采集咽部分泌物(secretion)进行培养
4. [单选题]关于生长激素缺乏症的诊断，下述哪项错误 ( )
A. 任意血GH>10μg/L可排外GHD
B. 生理性试验常用作对疑诊患儿筛查
C. 必须有两项刺激试验结果都不正常，才能确诊生长激素缺乏症
D. 必须采用刺激试验来判断垂体分泌生长激素的功能是否正常
E. GHRH试验最可靠
5. [多选题]符合血管性血友病(von willebrand)（vWD）的实验室检查结果有
A. 血小板计数和形态正常
B. 血小板黏附率降低
C. 活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长
D. FⅧ︰C降低
E. 出血时间正常
6. [单选题]患儿1岁，生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作，实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为 ( )
A. 5～10mg/kg
B. 10～20mg/kg
C. 20～30mg/kg
D. 30～50mg/kg
E. 50～70mg/kg
