男孩，4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖

1. [填空题] 男孩，4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值^{(blood glucose value)}为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为

A. 应用升血糖药物
B. 静脉输葡萄糖液
C. 开血糖药物+静脉输葡萄糖液
D. 频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
E. 给予肾上腺素

2. [单选题]诊断化脓性脑膜炎最可靠的依据是( )

A. 高热惊厥症状
B. 头颅MRI显示脑实质病变
C. 脑脊液细胞^{(csf cells)}计数和生化检查
D. 皮肤瘀斑涂片找到致病菌
E. 胸片X线检查

3. [单选题]房间隔缺损若在胸骨左下第4～5肋间隙处闻及短促与低频的舒张早中期杂音，该杂音产生的原理是 ( )

A. 主动脉瓣相对狭窄
B. 肺动脉瓣相对狭窄
C. 二尖瓣相对狭窄
D. 三尖瓣相对狭窄
E. 主动脉瓣相对关闭不全

4. [单选题]7天新生儿，母乳喂养，吃奶正常。TBil 153 μmol/L，应采取什么治疗 ( )

A. 光照疗法
B. 换血疗法
C. 肾上腺皮质激素
D. 苯巴比妥钠
E. 不需治疗

5. [单选题]患儿女，6岁，胸骨左缘2～3肋间闻及Ⅲ级喷射性杂音，肺动脉瓣第二心音增强、固定分裂，并在胸骨左缘下部闻及Ⅱ级柔和舒张期杂音。心电图显示电轴右偏，右房、右室增大。应考虑下列哪一种可能性较大

A. 房间隔缺损合并三尖瓣狭窄
B. 室间隔缺损合并三尖瓣狭窄
C. 房间隔缺损较大，左向右分流量较多
D. 室间隔缺损较大，左向右分流量较多
E. 以上都不是

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