典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

1. [单选题]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

A. 鸟苷三磷酸环化水合酶
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶
C. 葡萄糖-6-磷酸酶
D. 6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
E. 二氢生物蝶呤还原酶

2. [单选题](33～34题共用题干)

A. 患儿男4岁，发作性心悸，面色苍白，呼吸急促2年余。心电图诊断是阵发性室上性心动过速。
B. 若物理方法无效，下列哪种药物治疗不宜应用
C. ATP
D. 维拉帕米
E. 普罗帕酮
F. 地高辛
G. 利多卡因

3. [单选题]假如经抗生素治疗1周后体温下降，脑脊液白细胞数降至15×106／L，体温正常，精神好转，继续原方案治疗3天后体温又上升，达38．9℃，并出现频繁呕吐、前囟膨隆。应首先考虑哪项诊断

A. 合并脑疝
B. 合并脑脓肿
C. 合并脑积水
D. 合并硬膜下积液
E. 脑膜炎症加重

4. [单选题]诊断肺动静脉瘘的最可靠的指标是

A. 咯血、发绀、杵状指
B. 继发性贫血或继发性红细胞增多症
C. 病变附近的胸壁可听到血管收缩期杂音
D. 肺动脉造影
E. 胸部X线检杏发现圆形病灶

5. [单选题]女孩，4岁，因发热3天，伴头痛呕吐、咽痛、纳差，并发现右下肢肌肉疼痛不能行走来院就诊。体检：体温38．5℃，神清，心肺无异常，右下肢肌力Ⅰ级，双下肢^{(both lower limbs)}痛觉存在，跟膝腱反射未引出，病理征阴性。

A. 该病儿最可能的诊断
B. 病毒性脑炎
C. 急性感染性多发性神经根炎^{(infectious polyradiculitis)}
D. 脊髓灰质炎
E. 流行性感冒
F. 急性脊髓炎

6. [多选题]肝硬化时肝脾肿大^{(hepatosplenomegaly)}的机理是()

A. 代谢物质的沉着
B. 胎儿性造血
C. 充血性增大
D. 网状内皮细胞数量增多
E. 异常细胞浸润

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