患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌

1. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

2. [单选题]抗生素的疗程为

A. 2周
B. 3周
C. 4周
D. 5周
E. 6周

3. [单选题]如肺部哮鸣音广而且持续存在，则不能使用（ ）。

A. 氨茶碱
B. 比索洛尔
C. 地塞米松
D. 异丙肾上腺素
E. 碳酸氢钠

4. [单选题]该患儿应是脊髓灰质炎的

A. 脊髓型
B. 脑炎型
C. 脑干型
D. 混合型
E. 脊髓颈段胸段联合型

5. [单选题]链球菌性上呼吸道感染后2～3周可引起下列哪种疾病

A. 咽后壁脓肿
B. 川崎病
C. 急性肾小球肾炎
D. 中耳炎
E. 颈淋巴结炎

6. [单选题]10天新生儿,体重3kg。每天应给予3:1含8%糖牛乳喂养,每日所需的糖牛乳的量为

A. 300ml
B. 370ml
C. 440ml
D. 510ml
E. 580ml

7. [单选题]足月新生儿，出生时有重度窒息史，生后24小时小儿频繁划船样动作。体检：体温正常，前囟饱满，肌张力增高，瞳孔等大。

A. 首先做哪项检查
B. 腰穿和血型
C. 头颅B超
D. 头颅CT与电解质
E. 脑电图与脑地形图
F. 血常规+胆红素

8. [单选题]8个月婴儿，下列哪项不符合巨幼细胞贫血的诊断

A. 红细胞MCHC38%
B. 红细胞体积增大
C. 红细胞MCV96fl
D. 血红蛋白减少比红细胞减少明显
E. 骨髓象中红细胞系^{(erythrocyte series)}胞核发育落后于胞体

9. [单选题](57～58题共用题干)

A. 患儿2岁，身高70cm，智力低下，塌鼻梁、舌体厚大，腹胀、便秘，有脐疝。
B. 最可能的诊断是
C. 巨结肠
D. 唐氏综合征
E. 地方性甲状腺功能减退症
F. 散发性甲状腺功能减退症
G. 黏多糖病

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