1. [单选题]6个月男婴，因发热3天，呕吐、精神差1天入院，查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大，血钠126mmol／L，血钾5．8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症，此病是哪种酶缺陷
A. 3-β羟类固醇脱氢酶(hydroxysteroid dehydrogenase)
B. 11-β羟化酶
C. 17-羟化酶
D. 18-羟化酶
E. 21-羟化酶
2. [单选题]8个月婴儿，皮肤蜡黄、虚胖，头部和全身震颤。RBC 2．1×1012／L，Hb 80g／L。应诊断为
A. 溶血性贫血
B. 营养性缺铁性贫血
C. 缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血
D. 营养性混合性贫血
E. 缺乏维生素B12所致的巨幼红细胞性贫血
3. [单选题]维生素D缺乏性佝偻病时肌肉松弛，肌张力降低的原因是肌肉
A. 钙代谢障碍
B. 磷代谢障碍
C. 蛋白质代谢障碍
D. 脂肪代谢障碍
E. 糖代谢障碍
4. [单选题]患儿，男，5岁，既往喘息发作4次，肺功能明显降低，支气管扩张试验阳性，确诊为支气管哮喘。2天前因感冒诱发咳喘加重，使用口服和局部糖皮质激素和支气管扩张剂仍无缓解。查体：呼吸困难，大汗淋漓，不能平卧，面色青灰，三凹征，心音较低钝，双肺呼吸音降低，无哮鸣音。此时可能为
A. 合并细菌性肺炎
B. 发生肺源性心脏病
C. 哮喘持续状态
D. 使用β受体激动剂类药物过量
E. 水、电解质失衡
5. [多选题]出生时不存在以后渐出现并永不消失的反射有
A. 角膜反射
B. 咽反射
C. 瞳孔反射
D. 腹壁反射
E. 提睾反射
6. [单选题]原发性免疫缺陷病的总发病率是
A. 1：100000
B. 1：50000
C. 1：10000
D. 1：5000
E. 1：2500
