1. [单选题]8个月小儿体检时发现胸骨左缘2-3肋间闻及Ⅲ级左右连续机器样杂音，向颈部、锁骨下传导，可触及震颤，胸部X线示：左心房、室增大，肺血管影增多，肺动脉段突出，主动脉弓增大。此患儿最可能的诊断是（ ）。
A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损
C. 肺动脉狭窄
D. 法洛氏四联症
E. 动脉导管未闭
2. [单选题]苯丙酮尿症的确诊主要依据(main basis)为
A. 智力低下
B. 尿三氧化铁试验阳性
C. 血中苯丙氨酸明显升高
D. DNA分析
E. 尿和汗液有鼠尿臭味
3. [单选题]肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)属于哪种类型的疾病
A. 溶酶体(lysosome)病
B. 过氧化物酶体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸.有机酸病
4. [多选题]若患儿通过上述检查诊断为甲基丙二酸血症，作出的长期喂养指导包括
A. 特殊饮食
B. 补充维生素B12
C. 补充L-肉碱
D. 补充叶酸
E. 长期口服小剂量抗生素
5. [单选题]以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断
A. 外周血白细胞(peripheral leukocytes)总数明显降低
B. 血清各种免疫球蛋白水平明显降低
C. 外周血T细胞水平明显降低
D. 血清tsG明显降低，IgM正常
E. 外周血血小板降低、体积减小
6. [多选题]未曾被致敏的:Rh阴性孕妇,应用Rh(抗D． IgG300μg肌注,预防Rh(抗D． 溶血症,其适用范围是
A. 娩出Rh阳性婴儿72h内
B. 流产后
C. 产前出血或宫外孕输过Rh阳性血
D. 临产前1～2周
E. 以上都不是
7. [单选题]氢离子释放急剧增加最先发生改变的是
A. pH值急剧上升
B. pH值急剧下降
C. HCO-3浓度急剧下降
D. HCO-3浓度急剧上升
E. 氯浓度急剧上升
