患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解^(glycolysis)和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]2岁小儿，出生后半个月开始出现便秘，进行性加重，常需要辅以泻药。体检：精神尚好，消瘦，腹胀，可见肠型及肠蠕动波，X线示肠管扩张，腹腔内可见液平面。

A. 最可能的诊断是
B. 麻痹性肠梗阻
C. 特发性巨结肠
D. 先天性巨结肠
E. 肠扭转不良
F. 肠套叠

3. [单选题]患者，16岁，有癫痫大发作史，服药后已1年未发病，近来自动停药。今晨开始有多次惊厥发作，两次发作之间意识不恢复，来院急诊时有频繁发作的抽搐伴神志昏迷。首要治疗是

A. 副醛8—10ml保留灌肠
B. 苯巴比妥钠0．2g，肌内注射
C. 地西泮(安定)10～20 mg，静脉缓慢注射
D. 苯妥英钠0．25g，肌内注射
E. 异戊巴比妥500mg，静脉缓慢注射

4. [单选题]该病抽搐后的关键治疗是

A. 补充钙剂和维生素D
B. 抗感染
C. 吸氧
D. 应用脱水剂
E. 静脉输注葡萄糖液

5. [单选题]患儿，3岁，低热2天，稍咳，胃纳欠佳，诉身上发痒，家长发现头皮、胸、腹部有散在红色斑丘疹，见水疱，部分水疱结痂。

A. 麻疹
B. 风疹
C. 水痘
D. 猩红热
E. 幼儿急疹

6. [单选题]下列哪项指标应密切随访

A. 血小板计数
B. 肝功能
C. 肾功能
D. 尿蛋白
E. 白细胞计数

7. [单选题]女孩，12岁。发热14天，体温38—39℃，双手指指关节和掌指关节肿痛伴活动受限，两侧膝关节肿胀，以右侧明显，被动活动受限。无皮疹，浅表淋巴结无肿大，肝脾无明显肿大。红细胞沉降率和C反应蛋白升高，血白细胞13×109／L，尿常规检查正常。

A. 诊断首先考虑
B. 风湿热
C. 过敏性紫癜
D. 幼年特发性类风湿关节炎
E. 关节结核
F. 化脓性关节炎

8. [单选题]婴幼儿时期的听力损失的危害不包括( )

A. 聋哑
B. 语言发育迟缓
C. 生长发育迟缓
D. 心理障碍

9. [单选题]男孩，8岁，高热lO小时，伴有头痛，呕吐，球结膜充血，全身散在淤点，颈软，血压9．3／5．3 kPa，脑脊液检查：细胞数15×106／L，蛋白微量，糖2．3～2．8mmol／L

A. 根据上述情况，最大可能的诊断是
B. 流行性出血热
C. 流行性脑脊髓膜炎
D. 流行性乙型脑炎
E. 败血症
F. 血小板减少性紫癜

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