经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒^(acidosis)
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒^(acidosis)
E. 控制酸中毒^(acidosis)

2. [单选题]足月新生儿肾单位数量与成人相等，每侧肾脏约有肾单位

A. 50万个
B. 100万个
C. 150万个
D. 200万个
E. 300万个

3. [多选题]初生时血红细胞可达()。

A. 4～6×1011/L
B. 8～10×1011/L
C. 5～7×1012/L
D. 5～7×1013/L
E. 4～6×1012/L

4. [单选题]出生体重在同胎龄平均体重第10百分位以下的新生儿称为

A. 适于胎龄儿
B. 大于胎龄儿
C. 小于胎龄儿
D. 低出生体重儿
E. 极低出生体重儿

5. [单选题]CPAP治疗不具有下列哪项作用()

A. 改善缺氧
B. 提高功能残气量
C. 改善二氧化碳潴留
D. 降低呼吸功
E. 改善肺不张

6. [单选题]引起新生儿缺氧缺血性脑病的因素应除外

A. 母亲妊娠高血压综合征^{(induced hypertension syndrome)}
B. 胎儿脐带受压
C. 胎粪吸入致呼吸道阻塞
D. 新生儿先天性心脏病
E. 新生儿血清胆红素升高

7. [单选题]新生儿期有下列哪项表现可疑为先天性卵巢发育不全综合征

A. 肢体畸形
B. 手和(或)足背水肿
C. 特殊面容
D. 母亲高龄
E. 极低出生体重

8. [单选题]绝大部分遗尿症的致病因素是

A. 蛲虫病
B. 尿路感染
C. 糖尿病
D. 功能性
E. 癫痫

9. [单选题]先天性喉喘鸣发病的主要原因

A. 感染
B. 血管环压迫
C. 肌肉发育不良
D. 软骨组织软化
E. 钙缺乏

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