1. [单选题]10个月婴儿，不会笑，不能坐，偶尔有全身性(systemic)抽搐，尿霉臭味，面色苍白，毛发黄褐色，四肢肌张力增高，此患儿最可能的诊断是
A. 先天愚型
B. 佝偻病
C. 苯丙酮尿症
D. 缺乏维生素B12
E. 呆小病
2. [单选题]若血尿常在感冒后加重并出现肉眼血尿，查肾功能正常，尿异形红细胞占50％，其母有血尿病史，肾功能正常，应考虑什么疾病
A. Alport综合征
B. 薄基底膜病(thin basement membrane diseases)
C. 高钙尿症
D. 胡桃夹现象
E. 膜性肾病
3. [单选题]关于早产儿特点，哪项是错误的（ ）。
A. 出生体重一般<2500g
B. 皮肤红润，胎毛多，足底纹少
C. 呼吸不规则，常出现暂停现象
D. 生理性黄疸持续时间较长
E. 肌张力较高
4. [多选题]为了明确诊断可选择的检查有
A. 胸部X线
B. PP
C. D试验
D. 纤维支气管镜检查
E. 肺功能测定
F. 下呼吸道分泌物普通培养
G. 皮肤点刺试验
5. [单选题]患儿致病的分子学基础是
A. 缺失2个α珠蛋白基因
B. 缺失3个α珠蛋白基因
C. 缺失4个α珠蛋白基因
D. β°纯合子
E. β+β°杂合子
6. [单选题]新生儿重症肌无力的最可能发病原因是
A. 新生儿胸腺增生
B. 乙酰胆碱受体基因突变
C. 先天性离子通道病
D. 乙酰胆碱受体发育不良
E. 乙酰胆碱受体抗体经胎盘传入
7. [单选题]1岁婴儿，2个月前多汗、惊厥，出牙3颗就诊。查体前囟2cm×2cm，方颅、串珠肋，血钙2mmol／L(8mg／(11)，钙磷乘积28，注射维生素D30万U，口服钙剂治疗1个月后睡眠安静，出汗减少，出牙5颗。继续采用何种治疗方案最合理
A. 继续使用钙剂
B. 停用维生素D及钙剂
C. 再给1～2次维生素D，肌注并口服钙
D. 每日给维生素D 5000U口服，同时给钙
E. 每日给维生素D 400U口服，同时给钙
8. [单选题]1岁小儿患麻疹后5周，低热，食欲缺乏，消瘦，盗汗，体检：两肺无湿音，OT试验1：2000浓度结果为阴性。下述哪项检查最重要
A. 白细胞计数及分类
B. 血培养
C. 红细胞沉降率
D. 胸部X线摄片
E. 痰培养
9. [单选题]诊断最重要的检查为
A. 血清铁、铁结合力、铁饱和度
B. 血红蛋白电泳和胎儿血红蛋白检查
C. 血清铁蛋白
D. 红细胞渗透脆性试验
E. 外周血细胞形态
10. [单选题]1岁患儿，已诊断为“化脓性脑膜炎”，曾用青霉素加氯霉素治疗一周，病情好转，体温正常；近3天来又出现发热、抽搐，查体；前囟紧张，脑脊液检查示：外观清亮，白细胞12×109/L，蛋白450mg/L；氯化物110mmol/L，糖4.0mmol/L，应首先考虑的诊断是（ ）。
A. 脑膜炎复发
B. 硬脑膜下积液（脓）
C. 脑水肿
D. 脑脓肿
E. 脑膜炎后遗症
