男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，

1. [填空题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症，当前的治疗原则为 ( )

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植手术
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [多选题]诊断呼吸衰竭血气分析指标主要有

A. PaO≤6.65kPa(50mmHg)
B. PaCO≥6.65kPa(50mmHg)
C. SaO≤0.85
D. pH＞7.45
E. 以上都不是

3. [单选题]"一夫法"是指（ ）

A. 手指同身寸
B. 中指同身寸
C. 拇指同身寸^{(measurement with thumb)}
D. 横指同身寸
E. 以上都不是

4. [多选题]新生儿窒息复苏，以下哪些是正确的 ( )

A. 清理呼吸道，建立有效呼吸
B. 胸外心脏按压
C. 常规补碱
D. 静脉推注尼克刹米等兴奋呼吸中枢
E. 及时评估复苏效果，调整复苏方案

5. [多选题]关于共济失调毛细血管扩张综合征，叙述正确的有

A. 为常染色体隐性遗传病
B. 小脑共济失调和毛细血管扩张为其特点
C. 可有卵巢发育不全
D. 易患恶性肿瘤
E. 可见血清癌胚蛋白持续性增高

6. [多选题]属于理血剂的是（ ）

A. 瓜蒌薤白白酒汤
B. 生化汤
C. 血府逐瘀汤
D. 桂枝茯苓丸
E. 补阳还五汤

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