1. [单选题]6岁男孩。因发热口服阿司匹林0．25g，次日排浓茶色尿，发热不退，随后出现皮肤、巩膜黄染，口唇苍白，乏力、头晕就诊。化验：Hb 60g／L，WBC12×109／L，血小板正常，网织红细胞0．09。最可能的诊断是
A. 遗传性球形红细胞增多症
B. 红细胞G-6PD缺乏症
C. 地中海贫血
D. 再生障碍性贫血
E. 阿司匹林中毒
2. [单选题]如为先心病，哪一项检查最适宜
A. 超声心动图
B. 心电图
C. 血常规
D. 肾CT
E. 血培养
3. [多选题]典型先天愚型的诊断依据是
A. 特殊面容
B. 智力低下
C. 皮纹特点
D. 染色体检查
E. 以上都不是
4. [单选题]患儿女，10岁。因发热、腰痛5天入院。右肾区有叩击痛，尿常规：红细胞5～6个／HP，白细胞20～30个／H，中段尿培养大肠埃希菌＞105／ml。经抗生素静脉用药治疗3天后体温正常。
A. 此时重要的治疗手段应该是
B. 停用抗生素
C. 改口服抗生素治疗1周
D. 继续用抗生素，总疗程10～14天
E. 碱化尿液
F. 改小剂量药物维持治疗3个月
5. [多选题]9岁，以皮肤发黄20多天入院。患者轻度乏力、食欲略差，皮肤瘙痒，尿深黄，大便色变浅。查肝肋下3.5cm，质中。ALT150U/L，TEi1260μmoL(15.2mg/d1)，DB180μmol/L(10.5mg/dl)，ALP400U/L，GT400U/L。最可能的诊断是()
A. 急性黄疸型(icteric)肝炎
B. 急性重型肝炎
C. 淤胆型肝炎
D. 肝豆状核变性
E. 肝囊肿
6. [多选题]男，15岁，发热、腹部不适、疲乏、恶心、胃纳减退、尿色变黄5天，体检发现巩膜轻度黄染，肝肋下1cm可扪及，质软，无明显触痛。周围血液RBC4.2×1012/LWBC8.5×109/L，Hb140g/L，血清谷丙转氨酶460U/L，总胆红素58μmol/L。本例的诊断最可能是()
A. 急性食物中毒
B. 钩体病
C. 急性血管内溶血
D. 病毒性肝炎
E. 败血症
7. [单选题]下丘脑、垂体无明显病灶，但GH分泌功能不足
A. 特发性生长激素缺乏症(idiopathic growth hormone deficiency)
B. 器质性生长激素缺乏症
C. 暂时性生长激素缺乏症
D. 遗传性生长激素缺乏症
E. 单纯性生长激素缺乏症(isolated growth hormone deficiency)
8. [单选题](50～52题共用题干)
A. 发热4天伴胸痛2天。疼痛位于右下胸壁，刀割样，随呼吸活动加重。胸部X线检查正常。
B. 可能的诊断是
C. 带状疱疹
D. 流行性胸痛
E. 痛性非化脓性肋骨软骨炎
F. 肋间神经痛
G. 心脏自主神经紊乱
9. [多选题]下列缺陷导致的SCID与γ链(γc)基因突变导致的SCID,临床表现不同的是
A. RAG1/RAG2缺陷
B. ADA缺陷
C. Jak3缺陷
D. ZAP-70缺陷
E. PNP缺陷
