1. [单选题]Pelizaeus—Merzbacher病属于哪种类型的疾病
A. 溶酶体病(lysosomal disease)
B. 过氧化物酶体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸.有机酸病
2. [多选题]女婴，8个月，呕吐2日，腹泻4日，加重1日。患儿不明原因开始呕吐，每日7～8次，呕吐物为胃内容物，呕吐次日开始腹泻，蛋花水样便，无脓血。开始每日7～8次，逐渐加重至每日10余次，服用止泻剂无效。为判断疾病严重程度，问诊时最重要的是
A. 是否发热
B. 腹泻的详细情况
C. 呕吐的详细情况
D. 有无咳嗽和气促
E. 小便情况
3. [单选题]该病尚与下列哪类贫血有关，除了
A. 伯氨喹型药物引起的溶血性贫血
B. 新生儿溶血性贫血
C. 先天性非球形细胞性溶血性贫血
D. 感染诱发的溶血
E. 遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)
4. [单选题]下列哪项是轻型β-地贫患者Hb电泳的特点
A. HbA正常，HbA2 0．035～0．060，HbF正常
B. HbA 0．035～0．060，HbA2正常，HbF＞0．40
C. HbA正常，HbA2正常，HbF 0．035～0．060
D. HbA O．035～0．060，HbA2正常，HbF正常
E. HbA正常，HbA2＞0．4，HbF0．035～0．060
5. [单选题]需要对该婴儿进行的处理措施最恰当的是
A. 清理呼吸道
B. 面罩加压给氧
C. 弹足底刺激呼吸
D. 保暖
E. 吸氧
6. [单选题]男孩,10个月,母乳喂养,因反复抽搐发作,智力低下而住院。查体:反应迟钝,毛发呈黄褐色,皮肤白皙,尿具霉臭样气味。以下哪项实验室检查对确诊无用
A. 尿三氯化铁试验
B. 血清苯丙氨酸浓度测定
C. 尿黏多糖试验
D. Guthrie试验(细菌抑制法)
E. 苯丙氨酸耐量试验
7. [单选题]1型糖尿病
A. 甲状腺功能亢进
B. 胰岛B细胞功能减低
C. 继发性(secondary)垂体病变
D. 胰岛素受体抵抗
E. 甲状腺功能正常
