肝豆状核变性

1. [单选题]肝豆状核变性

A. 染色体核型为：46，XX(XY)／47，+21
B. 染色体核型为：45，XO／46，XX
C. 血苯丙氨酸浓度＞0.24MMOL／L(4MG／D1)
D. 染色体核型为：48，XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值：50MG／L

2. [单选题]给予患者综合抗凝治疗(包括输注蝮蛇抗栓酶、尿激酶、肝素。口服双嘧达莫、阿司匹林、活血化瘀通络中药等)，一周后患儿腹水减少，临床症状随之好转。但经过泼尼松45mg／d，分服共8周，复查尿常规：尿蛋白(+++)，红细胞阴性。您认为患儿尿蛋白仍(+++)的原因是

A. 凝血机制障碍
B. 下腔静脉上段栓塞仍无好转
C. 抗凝治疗无效
D. 强的松的用量与疗程不当
E. 合并感染
F. 未加
G. 该患儿的肾小球病理类型对激素不敏感 H．蛋白质摄入未加以控制

3. [单选题]经积极的药物对症治疗，呼吸困难未见好转，此时应首选哪项措施

A. 继续口服溴吡斯的明
B. 立即静滴地塞米松
C. 立即给予呼吸兴奋药
D. 加用丙种球蛋白
E. 立即气管插管，辅助呼吸

4. [多选题]病理性黄疸的特点是：()

A. 黄疸24小时内出现
B. 足月儿黄疸时间大于1周
C. 黄疸退而复现
D. 肝功能正常

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