1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题](80～82题共用备选答案)
A. 7～9岁
B. 10～13岁
C. 14～16岁
D. 17～20岁
E. 21～23岁
F. 青春早期的年龄是
3. [单选题]抽动障碍的治疗
A. 氟哌啶醇
B. 电抽搐治疗
C. 心理行为治疗为主
D. 哌甲酯
E. 丙咪嗪
4. [单选题]下列哪项不是支气管肺炎引起代谢性酸中毒(acidosis)的原因
A. 缺氧
B. 二氧化碳潴留
C. 进食差引起酮症
D. 感染毒素引起机体组织代谢紊乱
E. 发热及感染导致机体分解代谢(catabolism)增加
5. [单选题]女孩，5个月。较快出现呼吸困难，面色苍白。心率160次／分，律齐，第一心音低钝，肝脏肋下4．5cm，两肺部有较多细啰音，右侧肢体活动减弱，肌力4级。X线示心脏外形呈球形扩大，搏动减弱，左心导管示左心室舒张压增高，患儿诊断为心内膜弹力纤维增生症。其充血性心力衰竭类型为
A. 爆发型充血性心力衰竭
B. 亚急型充血性心力衰竭
C. 急性型充血性心力衰竭
D. 反复发作型充血性心力衰竭
E. 慢性型充血性心力衰竭
6. [单选题]霍奇金病的诊断方法，下列哪项具有确诊意义
A. 无痛性(painless)进行性淋巴结肿大，尤其是颈淋巴结肿大
B. 发热可为低热
C. 骨髓涂片找异常细胞
D. 肿大淋巴结的活组织检查
E. CT全身扫描
7. [多选题]急进性高血压患儿脏器中损害最明显的是()
A. 心
B. 肾
C. 脑
D. 肝
E. 眼底
