1. [单选题]小婴儿惊厥发作时查体除注意神志、瞳孔、心率、呼吸外，还最应注意
A. 前囟张力
B. 心脏杂音
C. 血压高低
D. 肺部啰音
E. 肝脾大小
2. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值(blood glucose value)为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
3. [单选题]女孩，10岁，来自农村。1997年因发热10天，体温38～39℃，纳差，稀便每天3～4次来诊。体检：体温39℃，神志清，神萎，心肺无异常，肝肋下1．5cm，脾肋下2cm。血常规白细胞计数5．2×109／L，中性粒细胞0．82，肥达反应O效价1：160，H效价1：160，肝功能ALT 80U，尿胆原1：20阳性，尿胆红素阴性。
A. 最可能的诊断是
B. 病毒性肝炎
C. 伤寒
D. 疟疾
E. 钩端螺旋体病
F. 金黄色葡萄球菌败血症
4. [多选题]患儿，3岁。临床已确诊单纯性肾病，下列哪些项目检查符合该诊断
A. 呈选择性蛋白尿(selective proteinuria)
B. 24h尿蛋白定量＞0.1g/kg
C. 血白蛋白明显下降，α2球蛋白及丁球蛋白明显增高
D. 血清胆固醇明显增高
E. 血沉明显增快
5. [单选题]根据下文回答第 99～100 题。
A. Down综合征（21-三体综合征）
B. 软骨发育不良
C. 先天性甲状腺功能减低症
D. 佝偻病
E. 苯丙酮尿症
F. 下列病例，最可能的诊断是
G. 第 99 题 女，2岁，智能落后，表情呆滞，眼距宽，眼裂小，鼻梁低，口半张，舌伸出口外，皮肤细嫩，肌张力低下，右侧通贯手。（ ）
