患者女，30岁，大专学历。因“发作性四肢抽动、意识障碍11年”就诊

1. [填空题]患者女，30岁，大专学历。因“发作性四肢抽动、意识障碍11年”就诊。患者于11年前无明显诱因出现四肢抽动及意识障碍，表现为双手握拳、四肢伸直抽动，无口吐白沫，约1～2min后缓解。苏醒后随即又发作1次，经住院治疗（具体不详）后未再发作。出院后未治疗2年无发作。于7年前下楼时觉眼黑，随即又出现上述症状，连续发作，每次仍持续1～2min，伴尿失禁，发作数次后呈持续昏迷状态，经住院治疗7d后清醒，出院后口服“卡马西平200mg，3次/d”，并间断口服中药治疗，约每年发作1次。5年前将“得理多”改为“早300mg、午200mg、晚300mg”后未再发作。自发病以来，患者发作间期精神正常，饮食睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月、顺产。无高热惊厥史。从小运动不多，易疲劳。蹲下时起立困难。16年前上学时无明显诱因出现间断腹痛，每年发作1d左右，1d中发作3～4次。12年前因“阑尾炎”行手术治疗，术后仍间断腹痛发作，但近9年来未再发作。近9年发育迟缓，听力下降，近1年听力下降较前加重。否认高热惊厥、脑炎、脑外伤史。头孢氨苄过敏。否认家族史。查体：BP 110／75mmHg；意识清楚，言语流利，身材矮小，记忆力、计算力^{(calculation power)}、定向力^{(orientation)}尚可。双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震，额纹对称，示齿对称，双耳骨导时间缩短，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；肌容积正常，双下肢肌力5级，蹲下起立困难，四肢肌张力正常；指鼻试验基本准确，跟膝胫试验稳准，膝跳反射减退，深、浅感觉无异常，病理反射未引出；脑膜刺激征（-）；右弓形足。

为明确诊断下一步须检查( )

A. 肌肉活检
B. 肌电图
C. 眼底检查
D. 颅脑MRI(MRS、DWI、ADC、Flair)
E. 基因诊断
F. 血乳酸／丙酮酸试验
G. 脑脊液乳酸
H. 脑电图

2. [多选题]重症肌无力的临床表现特性为

A. 反复发作性
B. 部分或全身的骨骼肌易疲劳
C. 波动性肌无力
D. 症状晨轻暮重
E. 症状无规律性

3. [单选题]帕金森病的震颤特点是

A. 随意运动时明显
B. 紧张时明显
C. 睡眠时明星
D. 静止时明显
E. 位置性震颤

4. [单选题]年轻女患，反复发作性头痛3年。每次发作前都有2小时左右的烦躁、饥饿感，随之一眼出现异彩，持续约30分钟，缓解后出现头痛，呈钻痛、搏动性，常伴恶心、呕吐，持续4～5小时后进入睡眠可缓解。应诊断为

A. 紧张性头痛
B. 丛集性头痛
C. 无先兆的偏头痛
D. 特殊类型偏头痛
E. 有先兆的偏头痛

5. [单选题]一患者，舌咽、迷走、副神经三条神经均出现麻痹症状，指示病变在

A. 神经干
B. 颈神经根
C. 同侧颈静脉孔附近或延髓的疑核附近
D. 脑干被盖区
E. 以上全不对

6. [单选题]最近研究下列哪种抗PD药物具有神经保护作用

A. 苄丝肼-左旋多巴(美多巴)
B. 溴隐亭
C. 托卡朋
D. 司来吉兰(丙炔苯丙胺^(deprenyl))
E. 培高利特

7. [单选题]发病率最高的Creutzfeld-Jakob病是

A. 家族型
B. 医源型
C. 家族型和变异型
D. 散发型
E. 变异型

8. [多选题]失用症的临床类型有

A. 观念性失用症
B. 结构性失用症
C. 观念运动性失用症
D. 面-口失用症
E. 肢体运动性失用症

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