1. [单选题]导致该病的基因突变是
A. Btk
B. RAG-1
C. RAG-2
D. γ-基因
E. CD40L
2. [单选题]HbA1C是目前监测糖尿病控制情况的良好指标，其所代表的血糖水平是近期
A. 1～2周
B. 3～4周
C. 5～7周
D. 8～12周
E. 16～20周
3. [单选题]一个3岁小儿，患脊髓灰质炎，在瘫痪期给促进神经传导功能药物地巴唑，剂量应为
A. 1mg
B. 2mg
C. 3mg
D. 4mg
E. 5mg
4. [单选题]儿童最常见原发心脏肿瘤是()。
A. 纤维瘤
B. 血管肉瘤
C. 横纹肌瘤
D. 畸胎瘤
E. 粘液瘤
5. [单选题]对学龄期小儿查体时下列哪项不属于异常
A. 全身淋巴结肿大
B. 扁桃体Ⅰ～Ⅱ度肿大
C. 肝肋下3cm
D. 脾肋下可触及
E. 甲状腺肿大
6. [单选题]若测得血浆HCO-3为8mmol／L，有何诊断意义，应先用哪种溶液
A. 中度代谢性酸中毒，用2：1等张含钠液
B. 重度代谢性酸中毒，用1．4％碳酸氢钠溶液
C. 轻度代谢性酸中毒，用2：1等张含钠液
D. 中度代谢性酸中毒，用1．84％乳酸钠溶液
E. 重度代谢性酸中毒，用2：1等张含钠液
7. [单选题]11个月婴儿，生后曾有青紫窒息抢救史。患儿于半岁内曾经智能筛选检查未发现异常。母乳喂养，未加辅食，近2个月来面色渐黄，表情呆滞，智力发育倒退，头及全身轻度震颤。血红蛋白88g／L，RBC 2．0×1012／L。
A. 最有诊断意义的辅助检查是
B. 骨髓象
C. 血涂片
D. 血清铁蛋白
E. 血清叶酸含量测定
F. 红细胞平均体积、红细胞平均血红蛋白含量、红细胞平均血红蛋白浓度(mean corpuscular hemoglobin concentrati)
8. [单选题]新生儿胆红素脑病(newborn bilirubin encephalopathy)的早期主要临床表现为
A. 体温不升，黄疸加重
B. 阵发性青紫，呼吸困难
C. 前囟紧张，肌张力增高
D. 拒乳，嗜睡，肌张力低
E. 肢体痉挛，角弓反张
9. [单选题]与该患儿密切接触的堂弟，应采取什么样的措施
A. 医学观察(medical observation)1周
B. 肌内注射青霉素3天
C. 口服交沙霉素3天
D. 肌内注射丙种球蛋白
E. 口服磺胺药3天
10. [单选题]该患儿母亲再次怀孕后产前诊断最佳方法是
A. 胎膜绒毛细胞核型分析
B. 羊水细胞性染色质检测
C. 羊水细胞染色体分析
D. 羊水细胞生化检测
E. 羊水卵磷脂和鞘磷脂(sphingomyelin)测定
