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患儿男,1岁9个月,步态不稳,智力倒退20余天入院。查体:下肢肌

来源: 志学网    发布:2023-04-15     [手机版]    
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正确答案:B。A.肾上腺脑白质营养不良 B.异染性脑白质营养不良 C.苯丙酮尿症 D.Alexander病 E.Canavan病 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]患儿男,1岁9个月,步态不稳,智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低,巴氏征阳性,发病前行走自如,能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶,MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号,白细胞ASA活性降低,DNA分析无PD等位基因,腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病


2. [单选题]婴儿对蛋白质需要量(protein requirement)比成人相对高的原因是 ( )

A. 婴儿主要食品为乳类
B. 氨基酸在体内并非全部吸收
C. 因生长发育需要正氮平衡
D. 婴儿对蛋白质消化吸收功能差
E. 婴儿利用蛋白质的能力差


3. [单选题]已被认可的重症肌无力的治疗不包括下列哪一项

A. 溴吡斯的明
B. 皮质类固醇
C. 胸腺切除
D. 大剂量丙种球蛋白
E. 丙戊酸钠


4. [多选题]原发性醛固酮增多症可能出现的症状有

A. 低血钾
B. 血钠正常或升高
C. 代谢性碱中毒
D. 尿液呈中性或碱性
E. 血清氯化物和镁浓度降低


5. [单选题]对脐膨出和腹裂的鉴别诊断有意义的是()。

A. 腹壁缺损的大小
B. 是否有腹膜炎
C. 脐和脐带是否正常
D. 是否合并先天性心脏病
E. 以上都不是


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