苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

1. [单选题]苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

A. 磷酸化酶缺乏
B. 酪氨酸
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]HCMV围生期感染的特征是

A. 出生后2周内开始排毒
B. 绝大多数^(most)没有临床症状
C. 多留下不同程度的后遗症
D. 容易出现严重的黄疸及肝脏肿大
E. 病死率可以高达30％以上

3. [单选题]肝硬化时肝脾肿大^{(hepatosplenomegaly)}的机制是

A. 胎儿性造血
B. 代谢物质的沉着
C. 充血性增大
D. 网状内皮细胞数量增多
E. 异常细胞浸润

4. [单选题]婴幼儿秋冬腹泻常见的病原是

A. 致病性大肠埃希菌
B. 诺沃克病毒
C. 轮状病毒
D. 寄生虫
E. 真菌

5. [单选题]从1岁到3岁以前是

A. 胎儿期
B. 新生儿期^{(neonatal period)}
C. 婴儿期
D. 幼儿期
E. 学龄前期

6. [单选题]2岁小儿，体检有串珠肋及肋膈沟，轻度鸡胸及“0”形腿。血钙2mmol／L．(8mg／d1)，血磷1．0mmol／L(3mg／d1)，碱性磷酸酶320U／L。治疗应采用

A. 维生素D2每次20万U，每4周1次，用2次
B. 维生素D3每次30万U，每4周1次，用4～5次
C. 维生素D3每次30万U，每4周1次，用2次
D. 维生素D2每次40万U，每4周1次，用1次
E. 维生素D2每次50万U，每4周1次，用2～3次

7. [单选题]缺铁性贫血的输血治疗，哪项不正确

A. 血红蛋白30～60g/L，每次输血不超过 10ml/kg
B. 重度贫血伴心功能不全者可予输血
C. 重度贫血伴明显感染者可予输血
D. 极重患者以输浓缩红细胞为宜
E. 贫血越重，每次输血量应越大，速度应愈快，以尽快改善贫血状态

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