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异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病

来源: 志学网    发布:2023-04-14     [手机版]    
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正确答案:A。A.溶酶体病 B.过氧化物酶体病 C.线粒体病 D.髓鞘蛋白编码基因缺陷 E.氨基酸.有机酸病 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病

A. 溶酶体病(lysosomal disease)
B. 过氧化物酶体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸.有机酸病


2. [单选题]女孩,15岁。1周前受凉后咳嗽,发热,3天后四肢乏力,发麻,说话口齿不清,逐渐加重而不能行走入院。检查:双眼睑闭合不全,不能皱额、鼓腮,四肢弛缓性瘫痪,肌力Ⅱ级。诊断可能是

A. 周期性瘫痪
B. 急性感染性多发性神经根炎
C. 急性脊髓炎
D. 病毒性肌炎
E. 单纯性晕厥


3. [多选题]X-连锁高IgM血症可出现以下临床表现()。

A. 肝脾淋巴结肿大
B. 中性粒细胞减少
C. 免疫性贫血
D. 免疫性血小板减少(immune thrombocytopenia)
E. 反复感染


4. [单选题]下列哪项不是急性肾衰竭患儿常出现的临床表现

A. 低白蛋白血症
B. 氮质血症
C. 水紊乱
D. 电解质紊乱
E. 代谢性酸中毒


5. [单选题]关于提睾反射哪项说法是正确的

A. 双侧消失见于骶髓第1-2节受损
B. 一侧反射减弱或消失见于锥体束损害
C. 2个月小孩可引出
D. 反射弧的中枢位于脊髓腰段的第1-2节
E. 反射弧的中枢位于脊髓腰段的第3-4节


6. [单选题]腺病毒肺炎主要临床特点为

A. 年长儿多见
B. 喘憋明显而肺部啰音不明显(not obvious)
C. 常有高热而一般情况好
D. 咳嗽有粉红色泡沫痰
E. 夏季多见


7. [单选题]鉴别吉兰-巴雷综合征和脊髓灰质炎,最重要的体征为

A. 肌张力减低
B. 肌肉萎缩
C. 腱反射消失
D. 病理征阴性
E. 感觉异常


8. [单选题](34~36题共用题干)

A. 患儿男,10岁。曾“感冒”,发热;10天后出现眼睑水肿,尿色如茶水。体检:颜面及眼睑均有轻度水肿,血压120/90mmHg(16/12 kPa);心肺正常。肝右肋下1cm,质中硬,轻度压痛;双肾区轻微叩击痛。尿蛋白(++),尿镜检RBC满视野/HP,WBC0~3个/ HP,偶见颗粒管型和红细胞管型。BUN8.5 mmol/L,血补体C30.26g/L。
B. 最可能的诊断是
C. 肾病综合征
D. 尿路感染
E. 急性肾小球肾炎并急性肾功能不全
F. IgA肾炎(或肾病)
G. 慢性肾炎


9. [单选题]2个月婴儿,足月顺产,母乳喂养,夜间喜哭,易惊,从未预防接种。目前进行下述哪项接种是正确的

A. 卡介苗和脊髓灰质炎疫苗
B. 卡介苗和麻疹减毒活疫苗
C. 卡介苗和百白破混合疫苗
D. 脊髓灰质炎疫苗和百白破混合疫苗
E. 卡介苗、百白破混合疫苗和脊髓灰质炎疫苗


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