1. [单选题]小儿突然跌倒，两眼凝视，头转向一侧，牙关紧闭(lockjaw)，四肢呈强直性伴有呼吸屏气，发绀，口吐白沫，大小便失禁，经10多分钟后惊厥停止。为明确诊断，首先应进行检查的是
A. 心电图、B超
B. 血生化检查、心电图
C. 血生化检查、脑电图
D. 心电图、X线胸片
E. 血生化检查、B超
2. [单选题]先天性卵巢发育不全综合征
A. 染色体核型为：46，XX(XY)／47，+21
B. 染色体核型为：45，XO／46，XX
C. 血苯丙氨酸浓度＞0.24MMOL／L(4MG／D1)
D. 染色体核型为：48，XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值：50MG／L
3. [单选题]儿童已会说短句、跑跳、翻书、与小朋友做交往游戏,尚不能分辨颜色、独脚跳。其年龄为
A. 1岁
B. 2岁
C. 4岁
D. 6岁
E. 7岁
4. [单选题]可确诊肺结核的检查是
A. 红细胞沉降率
B. 空腹胃液抗酸杆菌培养
C. 血清结核抗体
D. 纤维支气管镜直接观察
E. 肺部CT检查
5. [单选题]房间隔缺损患儿，出生时及婴儿早期易发生暂时性青紫的原因是
A. 右心血流增多
B. 右心房压力大于左心房
C. 右心室压力增高
D. 肺循环充血
E. 体循环血流量(physical circulatoryvolume)减少
6. [单选题]患儿，13岁，高热1周，抗生素治疗无效，胸骨压痛阳性。浅表淋巴结及肝脾不大，白细胞3．0×109／L，血红蛋白20g／L，血小板5×109／L，骨髓原始细胞增多，以胞浆内有粗大颗粒的幼稚细胞占多数，亦见Auer小体。
A. 考虑诊断为
B. 恶性淋巴瘤
C. 急性淋巴细胞白血病
D. 慢性粒细胞白血病
E. 慢性淋巴细胞白血病
F. 急性早幼粒细胞白血病
7. [单选题]7岁女孩，不规则低热18天，近3天来挤眉弄眼、耸肩，有不自主运动，病后服用多种抗生素。血红蛋白105g／L，白细胞13×109／L。N 79％，ASO800U，红细胞沉降率6mm／h。最可能的诊断是
A. 病毒性脑炎
B. 结核性脑膜炎
C. 中毒性脑病
D. 舞蹈病(chorea)
E. 注意缺陷障碍(多动症)
8. [多选题]9岁男童，面色苍白3周，颈部浅表淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下2cm。为明确诊断需要进行的最重要的检查是
A. 腹部CT
B. 腹部B超
C. X线检查
D. 骨髓检查
E. 肝脏穿刺
9. [单选题]经典性PKU：苯丙氨酸羟化酶活性为正常活性的%?( )
A. 0-3.4
B. 0-4.4
C. 0-5.4
D. 0-2.4
E. 以上都不对
