【导读】
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1. [单选题]皮肤粗糙，智力低下，身材矮小，躯干长，四肢短见于
A. Turner综合征
B. 家族性矮身材
C. 先天性甲低
D. 性早熟
E. 生长激素缺乏
2. [单选题]哪一项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗
A. 静脉注射丙种球蛋白
B. 干扰素
C. 白介素-2
D. 胸腺素
E. 酶
3. [单选题]急性肝功能衰竭时必须限制
A. 脂肪
B. 蛋白质
C. 热量
D. 牛奶
E. 糖
4. [单选题]正常小儿前囟闭合最晚的年龄是( )
A. 10个月
B. 1岁半
C. 2岁
D. 2岁半
E. 3岁
5. [单选题]小儿发育最早的系统是
A. 消化系统
B. 泌尿系统
C. 神经系统
D. 血液系统
E. 免疫系统
6. [单选题]患儿，男，10岁，反复打喷嚏(sneeze)（每次连续3个以上）连续2年，每年发病时间大于6个月，无明确发病诱因史及家族史，变应原皮肤试验阳性，特异性IgE抗体检测阳性，鼻分泌物涂片检查嗜酸性粒细胞阳性。最有可能的诊断是
A. 常年性变应性鼻炎
B. 季节性变应性鼻炎
C. 血管运动性鼻炎
D. 嗜酸性粒细胞增多性鼻炎
E. 慢性单纯性鼻炎
7. [单选题]2岁以下小儿肺炎合并心衰时西地兰的饱和量为( )
A. 0.03～0.04mg／kg
B. 0.02～0.03mg／kg
C. 0.3～0.4mg／kg
D. 0.1～0.3mg／kg
E. 0.01～0.02mg／kg
8. [单选题]以上各种皮肤改变对何种疾病有诊断意义：系统性红斑狼疮
A. 环形红斑
B. 肢端硬性肿胀
C. 上眼睑紫红色(mauve)斑
D. 下肢对称性出血性皮疹
E. 蝶形红斑
9. [单选题]麻疹前驱期的临床诊断依据是( )
A. 接触史
B. 卡他症状
C. 皮疹的形态
D. Koplik's斑
E. 发热与出疹的关系
10. [单选题]有关惊厥的描述，以下哪项是正确的
A. 系大脑神经元异常放电所致的发作性脑功能障碍
B. 系伴有或不伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作
C. 均表现为全身性发作
D. 仅出现于急性疾病过程中
E. 为癫痫患者唯一的发作形式
11. [单选题]男，10岁，发热，关节肿痛，皮肤出现环形红斑，心率快，出现奔马律，血沉增快，经治疗上述症状、体征消失后。需预防的方法是
A. 忌海鲜
B. 避免关节损伤
C. 减少体育运动
D. 长效青霉素肌内注射
E. 激素吸入维持
12. [单选题]4岁小儿，既往有3次热性惊厥史，2小时前出现发热，在家中突发惊厥发作，发作时家长可给予哪项紧急处理
A. 口服地西泮
B. 口服苯巴比妥
C. 口服丙戊酸钠
D. 直肠注入安定溶液
E. 口服降温药
13. [单选题]完全性生长激素缺乏
A. <10μg/L
B. >10μg/L
C. <5μg/L
D. >5μg/L
E. 5～10μg/L
14. [单选题]患儿，男，4岁，败血症，现出现全身多处出血，考虑DIC可能，拟行相关实验室检查，在下列试验项目中属于DIC的筛选实验的是
A. 血块溶解实验
B. 凝血酶时间
C. 凝血时间
D. 血浆FgDP测定
E. 凝血酶原时间
15. [单选题]6个月患儿，吐泻2天，呼吸46次/分，脉搏124次/分，皮肤弹性较差，哭时泪少。血钠136mmol/L.血钾4.0mmol/L，二氧化碳结合力14mmol/L。此患儿脱水程度及性质考虑
A. 中度脱水，等渗性
B. 轻度脱水，低渗性
C. 中度脱水，低渗性
D. 轻度脱水，等渗性
E. 重度脱水，高渗性
16. [单选题]21-三体综合征( )
A. 核型为47，XY，+18
B. 核型为47，XY，+13
C. 核型为47，XXY
D. 核型为47，XY，+21
E. 核型为45，X
