苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机制是

1. [单选题]苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机制是

A. 生物蝶呤缺乏
B. 酪氨酸不足
C. 继发性肾上腺素不足
D. 继发性甲状腺素不足
E. 高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞^{(brain cells)}的损害

2. [单选题]患儿女，14岁。6岁时开始乏力、头晕，月经量偏多，曾服用中药及铁剂，症状无改善。体检：皮肤黏膜苍白，肝肋下2cm，脾侧位肋下2．5cm，余无异常，Hb 80g／L，RBC 3．3×1012／L，Hct 0．26，网织红细胞0．027，染色血片中可见靶形红细胞，嗜多色性红细胞及有核红细胞，肝功能正常，血清胆红素正常，骨髓增生明显活跃，幼红细胞增生显著，以中晚幼红细胞为主，未见巨幼样变，细胞外铁(+++)，铁粒幼红细胞0．60。此患者最可能的诊断是

A. 缺铁性贫血
B. 地中海贫血
C. 再生障碍性贫血
D. 失血后贫血
E. 自身免疫胜贫血

3. [单选题]5岁，女，反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7×109／L，中性粒细胞0．6，淋巴细胞0．4，血红蛋白100g／L，IgA 0．1g／L，LgG 12g／L，IgM0．1g／L。可考虑为

A. 中性粒细胞减少症
B. 选择性IgA缺陷病
C. 腺苷脱氨酶缺陷病
D. 继发性免疫缺陷病
E. 以上都不是

4. [单选题]该儿若系人工喂养，每天营养需要正确的是

A. 每天总能量2 761．44KJ
B. 每天给5％糖牛奶660ml
C. 每天给总液量660ml
D. 每天加一个鸡蛋
E. 每天加肉末少许，甜饼干3块，豆浆100ml

5. [单选题]最佳治疗方案是

A. 苯丙酸诺龙
B. 康立龙
C. 不需要特殊治疗
D. 生长激素
E. 优甲乐

6. [多选题]抢救感染性休克时，积极纠正代谢性酸中毒^(acidosis)的最主要原因为下述哪一项()

A. 维持酸碱平衡，保持体液内环境稳定
B. 为预防脑水肿
C. 为增加心肌收缩力
D. 为防止高钾血症的出现
E. 减轻和阻止微循环瘀血

7. [单选题]患儿呼吸急促，四肢循环不良，血压50／30mmHg，心音低钝，有奔马律，叩诊心界扩大，肝肋下3cm

A. 感染性休克(流脑引起)
B. 感染性休克(中毒性痢疾引起)
C. 心源性休克^{(cardiogenic shock)}
D. ARDS
E. Ⅱ型呼吸衰竭 下列患儿拟诊断为

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