1. [单选题]肝豆状核变性时铜在体内的贮积开始于
A. 学龄期
B. 学龄前期
C. 幼儿期
D. 青春期
E. 婴儿期
2. [单选题]下列哪项治疗措施正确
A. 腰椎穿刺放脑脊液
B. 呋塞米或甘露醇降颅压
C. 呼吸机辅助呼吸
D. 维持血糖在正常低值
E. 控制液体入量100ml／kg
3. [单选题]持续气道正压通气(CPAP)，若压力过高常引起
A. PaCO2增高
B. PaCO2降低
C. PaCO2增高，肺气肿、气漏
D. 肺水肿
E. PaCO2降低，呼吸性碱中毒(respiratory alkalosis)
4. [单选题]2～3岁幼儿的呼吸次数( )
A. 40～45次/分
B. 30～40次/分
C. 25～30次/分
D. 20～25次/分
E. 18～20次/分
5. [单选题]患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。血红蛋白65g／L，红细胞3．26×1012／L，PLT67×109／L，X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清碱性磷酸酶升高。可能的诊断是
A. 尼曼匹克病
B. 戈谢病
C. 嗜酸性肉芽肿
D. 地中海贫血
E. 糖原累积病
6. [多选题]体格检查还应补充哪些部位或器官系统内容
A. 肢端循环
B. 肝、脾大小
C. 有无捻发感
D. 心脏昕诊
E. 下肢有无水肿
7. [多选题]诊断重度脱水的主要依据是：()
A. 精神萎靡
B. 前囟显凹
C. 无泪、尿
D. 皮肤弹性极差
E. 有休克症状
8. [单选题]长QT间期综合征小儿药物治疗首选。
A. 镇静剂
B. 普罗帕酮(心律平)
C. 胺碘酮
D. 普萘洛尔(心得安)
E. 利多卡因
9. [多选题]女、9天，因发热、拒奶1日入院。入院前1日患儿发热(38℃)，精神反应差，拒奶。体检：精神反应差，哭声尖直，皮肤中度黄染。脐轮红肿，脐窝有分泌物。前囟2cm×2cm，略饱满；颈抵抗可疑，布氏征(＋)。下列哪些治疗是正确的
A. 水剂青霉素加头孢三嗪静脉输注
B. 脑脊液培养回报后，根据病情再调整抗生素
C. 如化验符合高胆红素血症之诊断，应予蓝光照射
D. 插置导尿管留取尿标本，送查尿常规
E. 脐部每日清洁处理，并保持干燥
