1. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值(blood glucose value)为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
2. [单选题]男孩10岁，脊髓压迫症的改变是
A. 脑脊液无色，白细胞数5×106／L，蛋白0.4G／L
B. 脑脊液黄色，白细胞数50×106／L，蛋白17G／L
C. 脑脊液浑浊，白细胞数200×106／L，蛋白1G／L
D. 脑脊液红色，白细胞数500×106／L，蛋白3G／L
E. 脑脊液无色，白细胞数10×106／L，蛋白1G／L
3. [多选题]小儿感染性疾病的临床表现特点有
A. 起病急，来势凶
B. 新生儿常不伴发热
C. 新生儿外周血(neonatal peripheral blood)白细胞明显增高
D. 机体缺乏局限能力
E. 新生儿可出现黄疸
4. [单选题]急性溶血性贫血，黄疸，高铁血红蛋白还原试验(+)
A. 自身免疫性溶血性贫血
B. 地中海贫血
C. 红细胞G-6PD缺乏性溶血性贫血
D. 遗传性球形红细胞增多症
E. 再生障碍性贫血
5. [单选题]在苯丙氨酸实验操作中，加入萃取液多少微升?( )
A. 15ul
B. 50ul
C. 100ul
D. 150ul
E. 200ul
6. [单选题]预防儿童急性肾炎的根本措施(basic measure)是
A. 防治感染
B. 保肾
C. ACEI
D. 多饮水
E. 加强营养，增强体质
